Ebstein je Anomalija: Vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Eden izmed redkih srčnih napak je Ebstein je anomalija. To je prirojena bolezen, pri kateri se trikuspidalne srčne zaklopke preselil v desnem prekatu, čeprav mora biti na meji med preddvorov in prekatov. To je precej nižji pretok krvi.

anatomske značilnosti

Ebstein anomalija vodi k dejstvu, da je votlina desnega prekata postane manjši in desni atrij - več kot normo. Ventilske lopute tudi razlikujejo. Lahko se nepravilno razvite ali razseljenih. To je moten razvoj in vse hordalnega in mišični sistem, ki poganja trikuspidalne aparat.

Zaradi majhnosti desnega prekata iz njega oddaja manjše količine krvi. In večja velikost desni atrij, zaradi dejstva, da postane del venske krvi.

Pri mnogih bolnikih z anomalijo Ebstein in diagnozo atrijske septalna napake in patent foramen ovale. To zavarovanje napaka za mnoge je življenjsko varčevanje. Skozi septalno napake iz gneča desni atrij spoju pojavi. Res je, da vensko kri v levi atrij se zmeša z arterijsko. To povzroča kisika stradanje tkiv in organov.

Vzroki bolezni

Manj kot 1% ljudi s prirojeno srčno bolezen diagnosticirali Ebstein za anomalijo. Razlogi za njegov razvoj ni bilo mogoče določiti natančno. Po predpostavkah, se zdi zaradi genetskih nepravilnosti. Tudi v eni različici, za tak razvoj srčne mišice lahko povzroči sprejem med pripravami nosečnosti, ki vsebujejo litij sol.

Skupaj s prirojeno bolezen v 50% primerov atrijske septalno napake. V drugih primerih je kršitev ritma. Da bi razumeli, zakaj je določeno kombinacijo okvare srca, zdravniki še niso uspeli.

Možne variante bolezni

Ebstein je anomalija je kritična prirojena srčna bolezen. To se zgodi tako dečke in deklice enako. Bolezen poteka in prognoza je odvisna od stopnje deformacije trikuspidalne ventila. Tudi pomembne patofizioloških sprememb, ki so se zgodili v desni atrij in prekata.

V nekaterih primerih je napaka na bistvene kršitve obtok ploda. Tam je srčno popuščanje, hidrops razvija, in v 27% primerov pride utero smrti otroka. Z globokim patologije po rojstvu otrok umre v prvem mesecu življenja. Po statističnih podatkih, to je bila odkrita približno 25% vseh otrok s anomalija Ebstein je. Diagnozo nosečnosti se lahko namesti tudi v 20. tednu.

Približno 68% dojenčkov s to motnjo umrl pred šestimi meseci, in do 5 let - 64% otrok. Ta skupina vključuje otroke, ki imajo funkcijo trikuspidalne ventil in desno prekata je zadovoljiva. Umrejo v večini primerov zaradi progresivnega srčnega popuščanja in aritmij.

Klasifikacija tipov bolezni

Strokovnjaki prepoznajo več fazah bolezni, znane kot anomalijo Ebstein je. Simptomi bo odvisna od tega, kako velik srčnega popuščanja. Najbolj redka je asimptomatski fazi. Takšni bolniki ne smejo niti sum patologije in živi normalno življenje. Oni nosijo dobro vajo.

V drugi fazi izrazite klinične manifestacije. Ta anomalija se pojavi v otroštvu in traja dovolj močno. Ločeno vrniti korake:

- IIa - je značilno, da ni motenj srčnega ritma;

- II B - napadi so pogosti.

Tretja faza se imenuje obdobje vztrajnega dekompenzacije. To je diagnosticiran pri kateri telo ne more nadomestiti aktivnosti srca s katerim koli servo mehanizem.

Klinična slika bolezni

Ob rojstvu otrok z anomalijo Ebstein je značilna cianoze. Cianoza po 2-3 mesecih starosti je zmanjšana zaradi dejstva, da je pljučni vaskularni upor znižanem. Toda pri otrocih z manjšimi napakami v srca septuma povečuje tveganje za smrt zaradi zapletov cianoze in progresivnega srčnega popuščanja.

Pri otrocih z anomalijo Ebstein je pogosto opaziti te znake:

- kratka sapa, tudi na obdobje mirovanja;

- edem, ki jih je mogoče videti na spodnjih okončin;

- utrujenost, še posebej opazno med telesnim naporom;

- motnje srčnega ritma;

- cianoza kože in ustnic.

Cianoza pojavi pri otrocih, preden simptomov srčnega popuščanja. Starejši otroci lahko pritožujejo ponavljajočih napadi tahikardije.

diagnozo bolezni

V nekaterih primerih je bolezen ugotovljena med nosečnostjo ali kmalu po rojstvu v bolnišnici. Obstaja več značilne lastnosti, ki lahko zdravnik sum nepravilnosti otroka Ebstein je. Diagnoza vključuje avskultacija, prsih radiografijo ehokardiografijo, EKG. Vse te metode v kombinaciji omogočajo natančno diagnozo.

Avskultacija zdravnik lahko slišimo značilen ritem, je lahko tri- ali štirikrat. On utopi ven tiho visok sistolični šum v trikuspidalne insuficience. Poleg tega, izrazito je delitev drugega tona, ne med dihanjem ne spreminja. Na vrhu levega roba prsnice treba slišali mezodiastolichesky tiho cvilečo hrup.

Na radiografija vizualizirali izboljšano srčno senco, da je to posledica znatnega povečanja desni atrij. Pljučni žilni vzorec značilno bledo. Heart, pogosto v obliki krogle.

Spremembe opazili v EKG. Na EKG kaže znake, ki kažejo hipertrofijo desni atrij je interval PQ podaljša, in je popolna ali delna blokada igralec snop blok veje pramena.

Na ehokardiografijo lahko ogledate na široko odpiranje trikuspidalne ventila. Septalno loputa nagnjen proti vrhu.

Taktike v prirojenih anomalij

Po diagnozi in določi stopnjo uničenja izberemo zdravljenje. Seveda, ti bolniki potrebujejo kirurški poseg. Edina izjema je, da je majhna skupina bolnikov z anomalijo Ebstein je asimptomatski.

Zdravljenje poteka odvisno od drugih sorodnih vprašanj. Če ima bolnik normalno preživel povojih, lahko operacija odloži do takrat, dokler obstajajo izrazite simptome srčnega popuščanja.

Vsi otroci s to težavo treba gledati pediatrični kardiolog, ki je specializirano za prirojeno srčno boleznijo. In je treba njegov status spremljati srčnih kirurgov.

Če bolniki izražene zmanjšanje pljučnega pretoka krvi in obstajajo znaki srčnega popuščanja z infuzijo načrtovane ionotropne droge prostogladinov skupine E. prikazano tudi lastni popravek metabolične acidoze. Takšno zdravljenje lahko poveča minutni volumen srca in zmanjša levi stiskanje prekata podaljšanega desni strani.

V primerih, kjer obstaja tahikardija, je treba izvesti posebne antiaritmiki zdravljenja.

Indikacije za operacijo

V obdobju novorojenčka poskusite, da ne bo operacije. Vendar pa je potrebno v primerih, ko je desnega prekata displazija izrazito ter jo spremlja motenj antegrade pretok krvi v pljučih kanalu. Hkrati je oster širitev desnega srca in hkratno stiskanje levega prekata.

Za relativnih kontraindikacijah vključujejo starost 4-5 let. Ampak, če je to potrebno, da delovanje in novorojenčkov. Prav tako ne izvede operacijo in tisti, ki so se začeli organske nepovratne spremembe v notranjih organih.

Bolniki, ki so odkrili Ebstein anomalija, lahko brez operacije živijo v povprečju 20 let. Njihova smrt je običajno nenadno. To se zgodi zaradi ventrikularne fibrilacije srca.

operacija

Samo z operacijo lahko popolnoma popraviti stanje. V tem primeru, zdravniki priporočajo, če je mogoče, da to storite v starejših letih zaradi premajhne velikosti srca v povojih.

Operacija se izvaja odprto operacijo srca, po svojih možnostih organiziranja procesa kardiopulmonalni obvod. Presežek zašite del po desni atrij in trikuspidalne šivi ventil dvigne v položaj, ki je blizu normalni. V primerih, kjer to ni mogoče, se odstrani in nadomesti s protezo. To vam omogoča, da pozabi na dejstvo, da je bolnik Ebstein za anomalijo. Pri odraslih bolnikih, ki se lahko izvede protetike, vendar otroci pod 15 let make plastični ventil.

Smrtnost med operacijami ne presega 2-5%. Verjetnost smrti je odvisno od izkušenj srčnega kirurga, in od vice teže. Skoraj 90% bolnikov, ki so med letom lahko vrnejo v normalno življenje.

Posebno pozornost je treba nameniti takih bolnikov Anesthesiologists. Konec koncev, to zahteva poseben pristop k bolnikom, ki Ebstein anomalija. Značilnosti anestezije je treba poznati k zdravniku. Treba je opozoriti, da je pritisk v teh bolnikih lahko nestabilen. Zato je anesteziolog spremlja svoje bolnike in po operaciji.

vrste protez

V večini primerov, da se odloči, kako se bo izvedla operacijo, je možno le takrat, ko je bolnik že na operacijski mizi. Če je mogoče, da imajo Plastika ventila, je prednost te možnosti. Vendar pa obstajajo tudi situacije, ko se zahteva proteza pri bolnikih, ki imajo Ebstein za anomalijo. Tako imenovani umetno ventil, ki je podoben obroča, s sintetičnim blazino opremljeno. V njem je mehanizem, ki lahko odpre in zapre tako imenovani prehod. To je lahko mehansko ali biološko. Prva izvedba je izdelana iz titanove zlitine, in drugi je lahko izdelana iz ventila prašička ali človeških srajce srčnem tkivu.

Ko namestite mehansko bolnik ventil mora nenehno piti zdravila, zdravila za redčenje krvi, ampak spoštovanje deluje, lahko traja dlje. Biološka naprava je manj vzdržljiv.