Ektodermna in fibristična displazija. Kidney Displasia

Pod displazijo (prevedena iz grščine, kot disegnacija, wplasis - izobraževanje) pomeni napačen in deformacijski razvoj organa. To je kolektivni koncept, ki zajema vse primere kršitev.

Vlakna displazija se nanaša na bolezni koznega sistema in je značilna po tem, da se kostno tkivo nadomesti s fibroznim tkivom. Ta proces deformira kosti. Glavni vzrok te bolezni je pojav tumorja podobnega procesa, ki se začne pri otroku, nato pa začne napredovati. Vlaknena displazija se običajno pojavi pri ženskah.

Obstaja več klasifikacij bolezni. Najpogostejša je enota, odvisno od stopnje patološkega procesa:

• Monozesna fibrozna displazija prizadene samo eno kost;
• Poliozne spremembe so opazne v več kosteh (običajno se razprostirajo na eni strani telesa in se pogosto pojavljajo v otroštvu).

Prva oblika bolezni vpliva na kranialne kosti, špapulo, cevaste kosti (dolge), rebra. Drugi je hkrati več kot petdeset odstotkov kosti celotnega skeleta.

Na glavne zaplete lahko pripisujemo pogoste zlome, ki hitro rastejo skupaj, vendar povečajo deformacijo v kosteh, pa tudi sarkom.

Vlakna displazija ne daje nobenega zdravljenja, možni so le ortopedski postopki (kostno cepljenje, kiretaža, osteotomija), kot tudi imenovanje zdravil, ki lajšajo bolečino.

Ektodermalna displazija zajema veliko število sindromov in bolezni (okoli 100), katerih bistvo je v prisotnosti nenormalnega razvoja ektodermskih derivatov. Prvi znak je prisotnost hipertermije, ki lahko pri izraženih in pogostih napadih povzroči motnje intelektualnega razvoja ali smrtnega izida.

Razlikujemo lahko naslednje vrste in njihove simptome.

Anhidrat se začne manifestovati v otroškem fantu in traja celo življenje. Glavne značilnosti so:

• Dedno naravo bolezni;
• Huda deformacija zob;
• Prisotnost počasnega razvoja nohtov;
• Atrofija sluznice (grlo, usta, nos);
• Videz otroka je podoben bolniku s prirojenim sifilisom.

Zdravljenje je simpaticno. Prepovedano: počitek v južnih državah, delo v vročih in kemičnih trgovinah.

Hidravlična eksodermalna displazija je značilna zaradi spremembe palme, podplatov in razvoja dlak. Kot zdravljenje se vitamin A navadno predpisuje zunaj in navznoter, mehčanje smetane in keratolitike. Poleg tega se uporabljajo encimska sredstva, metiluracil, anabolni steroidi, cink, aminokisline in biostimulanti.

Dislezija ledvic ima več vrst, ki se razlikujejo:

• Na morfološke manifestacije (ciste in preproste);
• Lokalizacija (kortiko-medularna, medularna in kortikalna);
• Prevalenca - skupna, segmentna, žariščna).

Glavni vzroki te bolezni so genetski dejavniki in teratogeni zunanji in notranji učinki na zarodek. Zato bolezen temelji na prirojenih malformacijah, ki, ne glede na vrsto, vodijo do zmanjšanja velikosti ledvice, hudega razvoja parenhima, znatnega zmanjšanja njegovih funkcij.

Zdravljenje te bolezni je simptomatično in pogosto obstajajo primeri, ko je indicirano za presaditev tega organa.

Na splošno displazija združuje skupino bolezni, ki pomenijo nepravilen razvoj določenega organa ali celega sistema. Glavni vzroki so praviloma genetski in prirojeni dejavniki.

Zdravljenje je simptomatsko ali obstajajo priporočila za presaditev organov ali kosti.