T-celični limfom: tipi, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in prognoza

T-celični limfomi najpogosteje diagnosticiran pri bolnikih v starosti, ampak najstniki in otroci so tudi nagnjeni k bolezni. In ljudje trpijo zaradi njega bolj pogosto kot ženske.

Kaj je T-celični limfomi

Limfom - maligne lezije limfnega tkiva in drugih organih. Pri T-celičnega limfoma, bolezen vpliva na kožo in bezgavke (to je epidermotropny znak). Osnovni elementi, ki so udeležene pri nastanku neoplazem so T-limfocite (celice, ki se običajno zagotavljajo ustrezno imunski odziv). T-celični limfom (slika spodaj prikazano) se lahko oblikuje kot posledica kopičenja patološko tkivnih celičnih elementov.

Vzroki in prispevajo dejavniki

• dednost
• Imunskih pomanjkljivosti.
• Dolgotrajna izpostavljenost škodljivih dejavnikov: UV sevanje, agresivnih kemičnih sredstev.
• Starost vidik (starejši bolniki).
• Prisotnost virusov v organizmu (HIV, Epstein-Barr, hepatitisa C, B, T-limfocitov virus), črevesna bolezen.
• Prisotnost mutacije pri presaditvah imunskega sistema, organov in tkiv, imunosupresivno imenovanje terapijo.

Vsi ti dejavniki lahko poslabša (oziroma, povzročijo razvoj bolezni), stres, podhranjenost, živčni preobremenitvami, neupoštevanja z režimom počitek in delo.

razvrstitev

• T-celični limfom kože. Podobne limfomov navadno pojavi kot posledica različnih mutacij limfocitov T, ki vodi do nenadzorovano množenje slednjega in posledično jih uporablja v plasti povrhnjice. Značilna aktivne oblike polimorfa izpuščaj prisotnosti limfomov (plak, tumorji, madeži, mehurji). In prvim bolniki se pritožujejo zaradi pojava luskasta ali srbeče lise, sčasoma preoblikovanje plakov, in nato v žarišči tumorja.
• Periferne T-celični limfom. Ta koncept vključuje vse limfomi, ki so celice T ali NK-celično poreklo (razen neoplazma nezrelih celic T in T-limfoblastno levkemijo). Pogosto so ti limfomi pojavljajo s krvnimi lezij, kožo, kostnem mozgu in notranjih organov, in v bezgavkah, difuzni opazili infiltracijsko spremembe.
• Angioimmunoblastic T-celični limfom. To se kaže kot tesnilni limfoidnega tkiva (med histološko preiskavo bezgavk) immunoblast in plazemskih celic, s sledečo popolno transformacijo njene strukture in tvorbe nenormalnih krvnih žil.
• T-celične limfoblastne limfom. Novobrazovanie, ki temelji na deformacije T celic. T celice ne dozorijo, njihovo jedro postane nepravilne oblike, ki jih hitro in nenadzorovano padel. S katerimi se srečujejo te vrste limfoma je redka. Če imate podobne diferencialno vzorec diagnozo z akutno levkemijo.
• Ne-Hodgkinov limfom T-celic. To predstavlja veliko skupino tumorjev, ki so sestavljene iz zrelih limfocitov T in se ne nanaša na Hodgkinova bolezen (t.j., Hodgkinova bolezen). Pripadajo tej skupini so določeni s histološko preiskavo (s klamidijo v pripravi Zaznali specifičnih celičnih elementov Berezovski-Sternberg na limfomov ne-Hodgkinov so nič).

razvojna faza

1. Poraz ene bezgavke.
2. Širjenje tumorja dva bezgavke, ki se nahajajo na eni strani membrane.
3. Več limfnih strukture na obeh straneh membrane.
4. Bezgavke in notranjih organov, prisotnost metastaz v ledvicah, kostni mozeg, jetra ali organov gastrointestinalnega trakta.

Splošni simptomi

Prisotnost ali odsotnost nekaterih kliničnih znakov je odvisno od vrste tumorja in njegove lokacije. Vendar pa so simptomi, ki so neločljivo povezana v skoraj vseh T-celičnega limfoma:

• Potenje ponoči.
• Hitra izguba telesne teže, je neutemeljena.
• Fungoidnega granuloma.
• delovanje z nizko stopnjo telesne temperature.
• Pogosta utrujenost in brezvoljnost.

fungoidnega granuloma

Fungoidnega granuloma - eden izmed najpogostejših oblikah, ki so značilne T-celičnega limfoma. Najdemo ga v sedemdeset odstotkov bolnikov s to boleznijo, in ima tri oblike: klasične, obglavljen in eritrodermična.

Klasične fungoidnega granuloma skozi tri faze razvoja:

• Eritematozni - kliničnih simptomov, ki so podobni psoriaza, ekcem in tako naprej. Bolniki poročajo prisotnosti madežev ovalno ali okroglo obliko, z ostrimi robovi, različnih velikosti, z barvo roza-vijolično in praška površino. Ti elementi se pogosto nahajajo na obrazu in trupu, postopoma povečuje količino in mimo drugih delov. Takšne poškodbe se ne odzivajo na zdravljenje in ga ni mogoče ugotoviti, za dolgo časa, ali pa nenadoma izgine. Poleg tega se lahko madeži kombiniramo z srbenje, ki se ne ustavijo na običajen način.
• Neenotno infiltracijsko - nastopi po nekaj letih po nastopu. Namesto zgornjih lužil plake z gosto, zaobljenimi ali nepravilnymi vendar jasne meje, vijolične s pilingom na površini. Na mestu manjkajočih plakov so področja, rjave ali kože atrofijo. Srbenje se poveča, postane neznosno. Tam je hitro hujšanje, povišana telesna temperatura, lahko limfadenopatija prisotni.
• Tumor - na kraju samem ali plakov na kožo se ni spremenila videz gosto rdeče in rumeno neboleč obliki tumorja kroglasta ali rahlo sploščena obliko, ki spominja na gobasto kapo. Premer teh tvorb se giblje od enega do dvajset milimetrov, in število se lahko razlikujejo. Ko je tumor uničena, boleče razjede nastanejo na svojem mestu, globina, ki lahko dosežejo ovojnice ali kosti. Najpogosteje prizadene vranica, bezgavke, pljuča in jetra. Narostaet zastrupitev in slabost. Bolniki umrl zaradi odpovedi srca, amiloidoza, pljučnice.

oblika Eritrodermicheskoy je značilen pojav narostaet bolečin srbenje, pordelost in otekanje, pojav konfluentnih eritematozni-ploščatocelični lise, hiperkeratoza na podplatih in dlani, kot tudi izpadanje. Polna vse bezgavke v aksilarno, dimeljske, femoralnih in kubitalni območja. Ko sta ugotovila, plotnoelastichnye neboleč otipom limfnih paketov ne spajka na okoliških tkiv (kože). Lihodradka opazili (do 39 stopinj), hujšanje, nočno potenje in utrujenost. Smrtni izid je mogoče ob vstopu zaostruje zastrupitev in srčno popuščanje.

V prisotnosti obglavljenega obliki na zdravo kožo obstaja več plošče, na koncu pridobivanje maligni harater. Smrt se pojavi pri bolnikih, ki v enem letu.

Klinične manifestacije kožne limfomov

T-celični limfom na koži pogosto pojavi ob robu že dolgo obstoječe in nepravilno zdravljenje dermatoloških bolezni. Povzroči njegovo pojavljanje lahko herpes virusi, sevanje, opekline in tako naprej. Podobne limfomov potekalo v dveh stopnjah: primarna (postopek je lokalizirana v dermisu), sekundarni (ko so kožne lezije posledica limfocitov infiltracijo notranjih organov).

Glavni simptomi so:

• Polimorfna kožni izpuščaj.
• Rising srbenje.
• Prisotnost majhnih, ploščatih elementov gomoljastega obliki.
• Videz rumenkasto plošče, nato predelali v žepe hiperpigmentacija in atrofijo (kadar obliki plošča).
• Klinična slika spominja psoriaze (po vrsti melkouzelkovoy).
• Suha koža, otekanje, pordelost in luščenje kože (s eritrodermičnimi vrste bolezni).

Simptomatologiji perifernega limfomov

Klinika bolezni je odvisna od stopnje in vrste patološkega procesa.

Značilna povečanjem limfoidnega tkiva v vratu, dimljah in aksilarna regije.

Pacienti se pritožujejo zaradi prekomerno potenje, hude hujšanje, pomanjkanje apetita, splošna oslabelost, vročina in v prisotnosti razširjeni vranice in jeter (kar je precej pogosto) - s kratko sapo, periodičnega kašelj in občutek teže v želodcu.

diagnostika

• Inšpekcijski pregled, zbiranje pritožb in anamneza onkologa.
• Splošno kri in analiza urina.
• Kri biokemija, kot tudi test za protitelesa proti virusi hepatitisa.
• Biopsija poškodovanega bezgavke (ki vam omogoča, da preveri diagnozo T-celičnega limfoma).
• ZDA.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining telo.
• Immunofenotipirovannoe študija.
• Molekularno genetske analize.
• Citogenetski analizi.

terapija

Zdravljenje limfoma celic T je odvisen od oblike in stopnji postopka.

Na primer, za eritematozni fazi fungoidnega granuloma je terapija posebno proti raku ne imenuje, in se uporablja zunanje kortikosteroidi in interferona.

Zdravljenje anti-tumor je za izvedbo kemoterapijo in radioterapijo.

V skladu z obliko bolezni (indolentni, agresivni in zelo agresivne) je določena z dolžino in sestavo zdravljenje in rehabilitacijo.

Indolentni limfoma ne zdravimo, ampak samo redno opazili, če proces napreduje, taktiko spremeniti.

Pri zdravljenju agresivnih oblik kombinirano uporabo citostatikov in rituksimab (monoklonskega protitelesa).

Ko gre za zelo agresivnih limfomov, predpiše zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju akutnih levkemij.

Pogosto kemoterapijo v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic.

Vendar pa je najbolj učinkovita pri zdravljenju limfoma je izvesti terapija trideset sevanja (kot je opisano v ELEKTA Synergy), in po prejemu kemoterapevtiki.

Zapleti, ki prejemajo kemoterapevtikov lahko vključujejo: pljuč, prsi, in tako naprej. Radioterapija se lahko zaplete z razvojem koronarne ateroskleroze.

Po uspešnem zdravljenju je obvezna rehabilitacija.

T-celični limfom: napoved

• Ko je pravočasno odkrivanje bolezni (začetna stopnja) in dodelitev ustreznega zdravljenja petletni stopnji preživetja petinosemdeset odstotkov, in pri otrocih - do devetdeset odstotkov.
• Glede angioimmunoblastic limfom napoved razočaranje. Povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikih s takšno diagnozo, je le dve leti in pol - tri leta. Stopnja preživetja le ena tretjina bolnikov ima obdobje petih let.
• V navzočnosti obrazca prognoze T-limfoblastna odvisen od prisotnosti / odsotnosti tvorbe kostnega mozga. Če je kostni mozeg ne vpliva, rezultat je ponavadi ugoden. Sicer pa je mogoče pričakovati izboljšanje le dvajset odstotkov bolnikov.
• Prognoza in preživetje gob avium odvisna od oblike in faze procesa. Tako je, ko je preživetje bar oblika - do deset let, in neugodno prognozo v primeru pristopa pljučnice, in tako naprej; eritrodermicheskoy oblika sorovozhdaetsya spajanje različnih zapletov povzroči smrt nastopi v dveh - pet let; medtem ko je brez glave obliki slabo prognozo, smrt nastopi v enem letu.