Agranulocitoza - kaj je to? Agranulocitoza pri otrocih in odraslih: Simptomi, vzroki in zdravljenje

Laboratorijski pregled krvi opravljajo skoraj vsako bolezen. To je povezano z vsebino informacij testa. O spremembah posameznih parametrov krvi je mogoče videti na etiologiji bolezni, resnosti patološkega procesa. Podatki o povečanju ali zmanjšanju nekaterih posebnih plazemskih celic omogoča posebne domnevne kršitve. Na primer, levkemije, različnimi vrstami slabokrvnosti. Ena laboratorijski znaki šteje agranulocitozo. Ta sindrom, ki se lahko pojavijo posamično ali v kombinaciji z drugimi spremembami v krvi. Ta znak označuje prisotnost hude okužbe.

Agranulocitoza - kaj je to?

Bolezni krvi, vključenih v znanosti hematologije. Kršitev, ki kaže na hudo patološkega procesa je agranulocitoza. Ta sindrom je značilno izrazito znižanje ravni belih krvničk - levkociti. So potrebne za nadzor infekcij, da vstopijo v telo med okužbo.

Običajno levkocitov enak 4-9 x 10 ⁹ / l. Povečanje števila teh celic kaže razvoj vnetnega pozornost. Pomanjkanje belih krvničk lahko zgodi, kadar okvaro imunskega sistema, inhibicija hematopoeze, zastrupitev. Agranulocitoza - laboratorij sindrom značilni upad v nivoju belih krvnih celic 1 x 10 ⁹ / l ali manj (nevtrofilcev - 0,75 * 10 ^9). Zaradi izrazitim pomanjkanjem imunskih celic obstajajo različni postopki nalezljiva bakterijska ali virusna etiologije. Prepoznati sindrom, klinični krvni test je potrebno.

Pogostnost pojava agranulocitoze

Ta sindrom hematološki pojavi med žensko in moško populacijo. Prirojena agranulocitoza redko zabeležili, v primerjavi s pridobljeno boleznijo. Podobno, spremembe v celični sestavi krvi bolj nagnjeni k ženske srednjih let (od 40 let). Pogostost tega lab funkcija je različna v različnih državah. V povprečju, agranulocitoza odkrili pri 1 od 1200 ljudi. Znatno zmanjšanje števila belih krvnih celic bolj dovzetni za belci.

Razlogi za razvoj agranulocitoze

Zakaj razvijati agranulocitozo? Razlogi za to patološkega stanja je odvisen od različnih bolezni. Prirojena agranulocitoza ga dednih dejavnikov. Sindrom nanaša na genetsko določene patologije. Tveganje, da se bo otrok rodil z bolno mater ali očeta, poteka ta sindrom je zelo visoka. Razlogi, ki povzročajo pridobljeno agranulocitozo vključujejo:

1. Avtoimunske bolezni. Takšne patologij so sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis. V teh bolezni, je imunski obramba ni namenjen le na tujih delcev, temveč tudi na lastne telesne celice.
2. Izpostavljenost ionizirajočim sevanjem. Ta dejavnik vodi v zatiranje ni samo bel, ampak tudi rdeči hematopoetska kalčkov.
3. Prejemanje citostatični droge. Ta zdravila so označeni za revmatične bolezni in raka. Pomanjkljivost zdravljenja s citostatiki je, da droge uničujejo normalne celice.
4. Dolgotrajna uporaba antibiotikov (npr tuberkuloza), NSAID in antiparazitiki.
5. Hude okužbe. Močan upad števila nevtrofilcev je mogoče opaziti v virusni hepatitis, ošpice, rdečke, črnih koz, gripa, in tako naprej. D.

Treba je omeniti, da je agranulocitoza ni samostojna bolezen. Ta sindrom se ne more razvijati brez posebnega razloga. On je vedno povezana z nekaterimi patoloških učinkov.

Mehanizem razvoja agranulocitoze

Nevtrofilci so zaščitne krvne celice. Oblikujejo se v kostnem mozgu in sprosti v velikih količinah neprekinjeno. Te celice predstavljajo približno 70% vseh levkocitov. S pomanjkanjem razvoja krvi teh elementov je razvoj nevtropenije. Agranulocitoza šteje napredne oblike bolezni. Kongenitalna Pomanjkljivost nevtrofilcev in skupnega števila belih celic nastane zaradi prisotnosti nenormalno gena.

Kot posledica eksogenih dejavnikov, je razvoj belih krvničk zmanjša ali preneha popolnoma. Drug mehanizem sindroma velja proizvodnja protiteles proti nevtrofilcev. Tako je agranulocitoza. Krvni testi hkrati se bo skoraj nemudoma spremeniti. Konec koncev, v času življenjske dobe nevtrofilcev precej kratka. To je od 2 do 3 dni.

Razvrstitev bolezenskih stanj

Glede na vzrok in patogeni mehanizem izločajo več klasifikacij agranulocitozo. Glede na to, izoliran prirojene in pridobljene pomanjkanje nevtrofilcev. V prvem primeru je hematološki sindrom nastane, ko te genetske patologije:

1. Granulomatozne bolezni.
2. Družinska nevtropenija.
3. Shvahmana-Dayemonda sindrom.
4. Kostmann bolezen.
5. Sindrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Prirojena aleukia.

Pridobljene pomanjkanje belih krvnih celic je razdeljen avtoimunskih in haptin mielotoksičnimi agranulocitozo. Vsaka od teh oblik ima svoj mehanizem razvoja. Nadaljnji patološki proces izoliramo akutnih in kroničnih stanj agranulocitozo. Tudi v razvrstitvi temelji na resnost sindroma.

Opis imunski agranulocitoza

Imunski agranulocitozo povezane s patološkimi učinkov protiteles na rdečih krvnih celic. To je lahko posledica tako endogene in eksogene mehanizma. V prvem primeru je bolezen pojavi zaradi avtoimunskega napada. Takšno stanje povzroča sistemsko vezivnega tkiva. Celice imunskega sistema se ne spremenijo v sestavi, ki pa so, kot je bilo to "reprogramirati". Kot rezultat, so začeli nasprotovati lastna tkiva organizma. Granulociti hitro zrel in self-uničiti. Eksogeni dejavniki v tem primeru niso pomembni. sindroma imunske agranulocitozo pojavlja v takih patologij, kot je sistemski lupus eritematosus in revmatoidni artritis. Hkrati primanjkljaja nevtrofilcev v kombinaciji s pomanjkanjem drugih krvnih celic.

Druga varianta je bolezen, ki se pojavi na ozadju imunskih procesov, ki haptenskega agranulocitozo. V tej obliki patološkega procesa proizvaja tudi protitelesa na nevtrofilcev. Razlika je v tem, ki so pridobljeni niso sami, in po jemanju nekaterih zdravil - hapten. Ponavljajoče uživanje teh snovi povzroči imunski odziv, izraženo v uničenje granulocitov. V hapteni lahko delujejo kot nekateri antibiotiki, protivnetnih in antidiabetikov, barbiturati.

Opis mielotoksičnimi agranulocitoza

Mielotoksičnimi agranulocitoza razvije kot posledica zunanjih vplivov. Je vedno v kombinaciji z eritromicinom in trombocitopenijo. V večini primerov je mielotoksičnimi varianta je bolezen, povezana z izpostavljenostjo kemoterapevtiki in ionizirajočim sevanjem. Ti dejavniki vodijo do inhibicije hematopoeze v nižjih stopnjah njegovega razvoja. Do citostatičnimi zdravili, ki povzročajo podobno reakcijo nanaša ciklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, itd D. Inhibicija hematopoetskih zarodnih celic vodi do zmanjšanja števila granulocitov v kostnem mozgu. To je posledica zorenja krvnih bolezni mikrobov.

Poleg zunanjih vplivov, pomanjkanje hematopoetičnih celic razvije v nekaterih vrstah anemije in levkemije. Ti razlogi so pogosto posledica agranulocitozo pri otrocih. Pogosto, hematoloških spremembe so dedne. Primeri šteje hemolizirane in aplastična anemija, Fanconijev sindrom. Akutne in kronične mieloične levkemije razvije v otroštvu in v odrasli populaciji.

Agranulocitoza: simptomi

Nezadostna granulociti, ki jih spremlja hude klinične manifestacije. Ti so lahko različni, odvisno od osnovne bolezni, ki je privedla do pojava pomanjkanja nevtrofilcev. Kako agranulocitozo? Simptomi bolezni:

1. Huda slabost.
2. Visoka vročina.
3. Limfadenopatija.
4. Hepatosplenomegalija.
5. Nekrotične lezije sluznice.
6. sindrom hemoragični.

Hapten agranulocitozo, za razliko od drugih oblik, označen s akutno tečaja. Bolniki se počutijo slabše hitro razvija vročino, so razjede v ustih. Poškodbe dlesni, tonzile, uvula, mehko nebo napreduje, kar vodi do nekroza tkiva. To se spremljajo bolečine, nezmožnosti požiranju, prekomerno slinjenje.

Ko mielotoksičnimi agranulocitoza varianta se pogosto pojavijo krvavitve. Ti so povezani ne samo z razjede sluznice, ampak tudi s pomanjkanjem trombocitov. Izrazito nazalno, dlesni, maternice, gastrointestinalne krvavitve. Na koži se pojavijo hematom. Zaradi ulkusa-necrotic procesov v črevesju opazili drisko, bolečine v trebuhu. Kot rezultat aspiracijo krvi razvija hemoragični pljučnico.

Spremembe v testih na agranulocitoze

Pogosto razvoj agranulocitoza pojavi pri bolnikih z rakom, sistemska in resnih nalezljivih bolezni. Ta sindrom se lahko sumi, da te lastnosti so visoka vročina, utrujenost in pojav razjed v ustih. To je težje diagnosticirati prirojenih agranulocitozo. Krvni test je treba opraviti v hudo bledica kože otroka, krvavitvah. V preiskavi je zmanjšanje levkocitov (manj kot 1 x 10 ⁹ / l). je pogosto povezana z anemijo in trombocitopenijo.

Če želite izvedeti, iz kakršnega koli razloga, razvil hematološkega sindrom, opravljajo imunogram prebosti in kostni mozeg. Če želite ugotoviti, zapleti s pomanjkanjem granulocitov povzroča izvaja instrumentalno raziskave. Med njimi - prsih rentgenskem, kolonoskopija. Prav tako zahteva strokovno svetovanje - Otorinolaringolog, onkologa, zobozdravnika, revmatolog in gastroenterolog.

Patologije Metode zdravljenja

Zahtevaj hospitalizacija bolnika, če je ugotovljeno agranulocitozo. Zdravljenje sestoji pri zdravljenju ulcerozni in nekrotične površin antiseptičnih sredstev, mazila pripravke. Če se pacient ne izvede sekundarne infekcije, je nameščen v komori izolatorja. Če se poškoduje črevesno sluznico poganja parenteralno.

Zdravila za zdravljenje agranulocitoze

Da bi preprečili razvoj okužbe (pljučnica, sepsa), antibiotiki in antimikotiki zdravil. Intravensko krvnih proizvodov, zlasti levkocitov maso. Ko imunski agranulocitoza pokazale hormonskih zdravil. To so "Hidrokortizon" drog "prednizolon". Če je sindrom posledica inhibicije hematopoeze je stimulacijski sredstvo dajemo. Med njimi so rešitev "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Zdravljenje se izvaja v oddelku hematološko.

Preprečevanje agranulocitoze pri otrocih in odraslih

Preprečevanje prirojene agranulocitoze vključuje zgodnje odkrivanje bolezni. V ta namen so otroci opravljajo CBC letno. S preprečevanjem ukrepi vključujejo spremljanje bolnikov, ki so prejemali citotoksičnih zdravil, anti-za zdravljenje sladkorne bolezni. Če je bolnik že prej opazili hematološkega odziva na upravljanju nekaterih zdravil, ta zdravila ne morejo biti ponovno imenovani.

Napoved za življenje z agranulocitozo

Prognoza je odvisna od vzroka sindroma. Najbolj nevarno obliko hapten agranulocitoze, saj se hitro razvija nekrozo tkiva. Avtoimunske in mielotoksičnimi poškodbe zdraviti zaradi nadomestnega zdravljenja. Slaba prognoza opaziti pri razvoju zapletov osnovne patologije. Med njimi - masivno krvavitev, perforacija črevesja stene, hemoragični pljučnica, sepsa.