Celica histiocitozo Langerhansovih: Vzroki in zdravljenje

Langerhansove celice - bele krvničke, ki so del imunskega sistema in pri običajnih pogojih igrajo pomembno vlogo pri zaščiti telo pred virusi, bakterijami in drugimi škodljivih mikroorganizmov. Najdemo jih v kožo, bezgavke, vranica, kostni mozeg in pljuča.

Kaj je Langerhansovih celic histiocitozo?

Pri tej bolezni, prej znan kot histiocitozo X, Langerhanovih celic začnejo razmnožujejo v patološko merilu. Namesto zaščito telesa, velike koncentracije teh celic vplivajo na celovitost tkiv in jih celo uničijo. Najbolj pogosto trpijo od kosti, pljuča in jetra. Čeprav ima ta proliferacijo celic veliko skupnega z rakom, večina raziskovalcev ne verjamem histiocitozo X obliko raka. Glavni razlikovanje značilnost v zvezi s tem priznava, da je normalno strukturo agresivnih celic in edini problem je njihov pospešeni rasti. Trenutno Langerhansovih celic histiocitozo (pri otrocih, je treba opozoriti, da je bolj pogosta kot pri odraslih) je priznan bolezni imunskega sistema, pri čemer imunske celice množijo prehitro in povzroči vnetja in poškodbe okoliškega tkiva.

Ta bolezen se lahko razvije v katerem koli delu telesa in v nobenem organu. Lahko se celo zgodi na več različnih področjih hkrati. V večini primerov pa je patologija vpliva več sistemov v telesu le pri otrocih, mlajših od dveh let. Samotne lezije najdemo pri otrocih in odraslih.

razlogi

Še vedno ni znano, zakaj je tako patologijo. Vendar pa so se znanstveniki osredotočili na preverjanje naslednje hipoteze: najverjetnejšega nekakšno navadne snovi v okolju, morda virusno okužbo, ki daje spodbudo za razvoj motnje, ki povzročajo preveč intenziven odziv imunskega sistema. Vendar pa je neposreden vir bolezni Trenutno je pod identifikacije. Ena znana ugotovitev je zanimivo: skoraj vsi bolniki z lokalizirano boleznijo v pljučih so aktivni ali bivši kadilci cigaret. Kljub temu, tudi če je porazdelitev mase kajenja v družbi zelo redki Langerhansovih histiocitozo. Razlogi vključujejo uporabo cigaret na seznamu dejavnikov tveganja, kot ne, ker je to pogosto bolezen in ne vpliva na pljuča. Najverjetnejša hipoteza je, da so negativni učinki kajenja spoznala širjenja Langerhansovih celic pri bolnikih z redko genetsko pogojene nagnjenosti k njej. Po drugi teoriji, glavni vzrok za bolezni je v motenj prirojenih imunskega sistema.

namaz

Upoštevani bolezen je redka in se pojavlja pri približno enem primeru za 250 tisoč otrok in en primer na milijon odraslih. Čeprav se lahko pojavijo simptomi pri vsaki starosti, je najpogosteje diagnosticiran pri otrocih in mladostnikih, in 70% primerov pojavi pri ugotavljanju histiocitozo starosti do 17 let. V najmlajši starostni skupini bolnikov, statistika dvig starosti od enega do treh let.

oblika bolezni

Langerhansovih celic histiocitozo pri otrocih in odraslih vključuje 3 oblike je prej veljalo, neodvisne patologije. To eozinofilni granulom, Henda bolezen - Shyullera - Christian bolezni in Letterer - Siwa.

simptomi

Bolezen se lahko manifestira z naslednjimi značilnostmi:

• vztrajna bolečina in oteklina v kosteh, predvsem v roko ali nogo;
• razpoka v kosti, še posebej, če se to ni sledilo telesne poškodbe ali pred svetlobo, rahlo udarec;
• Velike razlike med zobmi v primerih, ko je celica histiocitozo Langerhansovih pri otrocih razširila na kosti čeljusti;
• vnetje ušesa ali izcedek uho, če je bolezen prizadela kosti lobanje v bližini ušesa;
• kožni izpuščaj prednostno lokalizirana na zadnjici ali lasišču;
• bezgavk;
• povečanja jeter, ki je v nekaterih primerih lahko spremljajo znaki disfunkcijo organov (porumenelost kože in oči (zlatenica) ali patološko kopičenje tekočine v trebuhu - ascites);
• exophthalmos - premik zrkla naprej zaradi histiocitozo z lokalizacijo oči;
• težko dihanje in kašelj, pljuča z lezijami;
• počasna rast in prekomerno uriniranje zaradi hormonskega neravnovesja.

Manj pogosti simptomi bolezni so:

• vročina;
• hujšanje;
• razdražljivost;
• nezmožnost, da imajo težo in ohranjati telo v formi.

diagnostika

Ker Langerhansovih celic histiocitozo (Foto manifestacije te bolezni ni precej pogled) je zelo redka in se izraža s simptomi, ki so brez težav zamenjali za simptomov številnih drugih bolezni, diagnoza pogosto zapleten in potreben čas. Zato bo zdravnik verjetno postavljati vprašanja, povezana z drugimi boleznimi, za bolj učinkovito razlikovanje predvideno histiocitozo.

Glavni diagnostična preiskava je normalen telesni pregled, na katerem zdravnik oceni splošno zdravje in posveča posebno pozornost na tista področja, kjer se pojavijo simptomi bolezni. Če se pri bolniku pojavijo bolečine v kosteh ali pritožuje otekline v kosti, lahko zdravnik predpiše standardni X-žarki in kosti scintigrafija. Rentgen razkriva Zlom odsek imenuje litičnih lezije in scintigrafija bo določila področje poškodbe, kjer kostni neodvisno poskuša obnoviti.

Postopek Računalniška tomografija (CT) uporabljena v študiji hrbta in medenice, kadar zdravnik sumi, da je tam lahko žepi spramamb. Ko simptomi, ki kažejo na moteno delovanje jeter, bo treba krvne preiskave. Če obstajajo znaki poškodbe pljuč, ali v primerih, ko specialist na podlagi prvega zdravniškega pregleda sumi, da lahko Langerhansovih celic histiocitozo pokazati v pljučih, predpiše rentgenske žarke ali izračunane tomografijo prsnega koša. CT glave izvaja za oceno stanja na možganih. Nova vizualizira tehnologija, PET (pozitron emisijska tomografija) je lahko tudi koristno.

Če sumite, da histiocitozo Langerhansovih celic pri otrocih (glej fotografije. Na začetku članka) lahko biopsija potrebna, saj je to edini način, da se potrdi domnevno diagnozo. V tem postopku, zdravnik odstrani majhen vzorec tkiva in kosti, da bi študiral v laboratoriju. V večini primerov je vzorec biološkega materiala pridobljen iz območij, kjer neposredna lokaliziranih Langerhansove celice histiocitozo: kosti, kožo in bezgavke. Krvni testi lahko pomaga ugotoviti, ali to vpliva na kostni mozeg.

trajanje

Težko je napovedati, kako hitro bolezen in kako se bo to odražalo. V nekaterih primerih je patologija izgine sama po sebi in ne zahteva zdravniško intervencijo. To se zgodi, ko se kršitve lokaliziran v enem območju (v kosteh ali kože), ali ko kadilec s poškodbo pljuč preneha porabijo cigarete. Vendar pa se tudi zgodi, da je bolezen usodna; smrt mogoče predvideti v primerih, ko akumulacija nenormalno razraščajo celice napadajo hkrati več različnih organov ali delov telesa. Zdravstveno stanje kadilca začne izboljšati le, če odnehala.

preprečevanje

Ker je vzrok za kršitev ostaja skrivnost, doslej ni nobenih učinkovitih ukrepov za preprečevanje. Glede na to, da so pljuča vpliva samo na oboževalce, da kadijo cigarete, kar se odvisnosti lahko vidimo kot preventivno histiocitozo lokalizirana v pljučih.

zdravljenje

Če ima bolnik potrjeno diagnozo "histiocitozo v Langerhansovih celic", se bo zdravljenje je odvisna od resnosti in obsega kršitve.

Če je nepravilnost odkrita v samo enem sistemu telesa, bo zdravnik predpisal kortikosteroide, zlasti "prednizolon". Poleg tega, boste morda morali opraviti tečaj kemoterapije. Poleg tega je prizadeta površina kosti z Lasersko odstranimo - strganja. Če se patološko accrescent celice koncentrirali v enem delu kože, se lahko bolezen strjujejo s zajema prizadetega dušika območje gorčica - kemoterapevtik. Uporablja se tudi "metotreksat". Radioterapija dajemo v primerih, kjer je bolezen kostna (npr v zgornjem kraku ali v hrbtenici) so privedli do oslabitev celotnega skeleta fragmenta. Mišično-plastična operacija na hrbtenici - fuzijskega - je potrebna pri kostni nestabilnost v vratnih regiji.

Posplošena (sistemsko) Langerhansovih celic histiocitozo - veliko bolj resno stanje. Za je mogoče uporabiti tudi zdravljenje s kemoterapijo, pa njegova učinkovitost znatno zmanjša v primerjavi z zdravljenjem s samim lezijo. Čeprav strokovnjaki preučila učinkovitost številnih zdravil, optimalno zdravljenje še ni bilo mogoče najti. Kljub temu, da se spremljanje razvoja bolezni zdravnik lahko predpiše eno izmed naslednjih načinov:

• "Vinblastin";
• "Etopozid";
• "Merkaptopurin";
• "Kladribin";
• "Citarabin";
• "Metotreksat".

V nekaterih primerih, zdravniki priporočajo jeter presaditev, kostni mozeg ali pljuč, vendar je med raziskovalci soglasje o optimalnem presajanja organov še ni bil dosežen pri bolnikih z histiocitozo.

Kdaj k zdravniku?

Bodite prepričani, da se obrnite na svojega primarnega pediatra za nego, če sumite, da Langerhansove celice histiocitozo pri otrocih. Očesni simptomi, bolečina ali otekanje kosti, kronični kožni izpuščaji so simptomi te redke bolezni. Če je kateri koli od teh simptomov ali patologijo pri odraslih se posvetujte z zdravnikom.