Erdheim bolezen - kaj je patologija?

Kljub dejstvu, da se medicina hitro razvija, veliko bolezni ni raziskana do konca. Nekateri od njih so bili opisani, ne tako dolgo nazaj. Zato so podatki o nekaterih bolezni, na tej stopnji ni dovolj. Primer je bolezen Erdheim. Nesreča je na voljo samo v XX stoletju. Je redka bolezen, tako da ni nobene možnosti, da nadaljuje z globoko študijo te bolezni. Vzroki in patogeneza motenj neznanih do konca. Kljub temu pa obstaja več teorij bolezni. Vsi izmed njih so aktivno raziskovali. Do danes, le 500 znani primeri bolezni po vsem svetu. Ker je patologija šteje za redko, da ni vedno lahko ugotoviti.

Kaj je bolezen Erdheim?

Prvič na tej bolezni, je postalo znano leta 1930. Odprli so ga znanstveniki William Chester in svojega učitelja - Jacob Erdheim. Delali so v študiji te bolezni. Tako se bolezen pogosto imenujemo sindrom Erdheim Chester. Po podatkih, ki jih je uspelo zbrati več let, patologija je pogostejša pri moških. V večini primerov je bolezen najprej se kaže v starosti 50 let. Kljub temu pa obstaja več primerov obolevnosti med otroki. Simptomi bolezni razlikujejo. Najpogosteje se pojavijo naslednji klinični znaki: kostno bolezen, nevrološke bolezni in diabetes insipidus. Bolezni (sindrom) Erdheim-Chester označen s pronicanjem različnih telesnih tkiv nelangergansovymi histiocytes. Te celice pripadajo komponent imunskega sistema. Običajno imajo zaščitno funkcijo. Vendar pa je nemotivirani razmnoževanje histiocytes, kot rezultat so vplivale različne organe v tej patologije.

Erdheim bolezen: bolezenski simptomi

Klinična slika tega redkega sindroma se lahko razlikujejo. To je odvisno, na katerem so bili organi udari histiocytes. V skoraj vseh primerih Erdheim bolezni s spremembami skeleta, živčni sistem in kožo kaže. Med simptomi te bolezni lahko izoliramo naslednje kršitve:

• Osteosclerosis pokostnice. Ta manifestacija je prisotna pri večini bolnikov. Kljub temu je v večini primerov je to znak ne moti bolnika. Le del ljudi, ki trpijo zaradi te bolezni, se pritožuje, bolečine v mestu poškodbe.
• Exophthalmos. Ta bolezen se pojavijo simptomi kot posledica porazu v prostor, ki se nahaja v ozadju zrkla. Prav tako lahko širjenje histiocytes povzroči stiskanje optičnega živca in mišico. Torej, pri nekaterih bolnikih pa je simptom, kot je dvojni vid. Nekateri bolniki poročajo zmanjšanje ostrine vida.
• Histiocitni infiltracijo endokrinih organov. Manifestacije je razvoj diabetes insipidus (žeje, poliurija), metabolične motnje.
• Hidro in uteronefroz. Ti simptomi se razvijejo kot posledica stiskanja histiocitičnim tkiva ledvic in sečevodov.
• Poraz srca in ožilja in pljuč.
• Xanthelasma (maščobe), na veke in ksantoma. Neoplazme se nahajajo po celem telesu.

Diagnoza Erdheim sindrom

Osumljenec Erdheim-Chester bolezen težko zaradi svoje zelo redka in številnih manifestacij, ki se lahko pojavijo pri ostalih patologij. Najpogosteje je treba paziti na kombinacijo simptomov, kot so proptosis in bolečin v kosteh, pa tudi s postopnim razvojem žeje in poliurija. Žarišč infiltracije se lahko ugotovi z rentgenskimi žarki udi, lobanje. Tudi, ko je sum na bolezen, je biopsija izvaja telesa, ki se soočajo nenormalno infiltracijo. Poleg tega, da izvaja fundus pregled, CT in MRI z retroperitonealno prostora. Če se tam opravi biopsijo kožne manifestacije patoloških območij (xanthomas). Lahko potrditev diagnoze z genetske preiskave.

Metode za zdravljenje bolezenskega Erdheim

Za začetek zdravljenja mora biti takoj po diagnozi: Erdheim bolezni. Zdravljenje te bolezni v trenutku, ko se zmanjša na predpisovanju "interferon". Zdravilo doza je odvisna od velikosti žarišč infiltracije. Ker je pred kratkim uporabljena droga "vemurafenib", ki je inhibitor mutirane protoonkogena. Poleg tega, odvisno od kliničnega, simptomatsko terapijo. Bolezen prognoza je odvisna od njegove hitrosti pojavov toka. Exophthalmos in poraz dihalnega sistema, se štejejo neugodne znake.