Kaj je to - sindrom Rokitanskya-Otto Küstner? Sindrom Rokitanskya-Otto Küstner: vzroki, simptomi, zdravljenje

Nadomestno materinstvo omogoča otrokom, da ženske, ki zaradi zdravstvenih razlogov ne morejo zanositi sami. Njihovo število se je po statističnih podatkih, povečal iz leta v leto. Eden od razlogov za pritožbo na storitve nadomestna mati je Rokitanskya-Otto Küstner sindrom. Vzroki za bolezni, simptomi in osnovne metode zdravljenja bodo razpravljali v tem članku. Prav tako boste izvedeli, ali je ženska s tem sindromom imajo otroke.

patologija značilnost

Sindrom Rokitanskya-Otto Küstner-Meyer-Hauser - redka ginekološka bolezen. Vsebuje imena znanstvenikov, ki so predstavili podroben opis patologije v svojem imenu. Tudi v medicinski literaturi so bolezni besede: vaginalne atrezija, aplazija maternice. Vendar pa ne odražajo vse kršitve v telesu, ki so tipične za sindrom. Poleg tega se lahko pojavijo vaginalne atrezija zaradi vnetja ali kirurški poseg. Pogosto je polno ime bolezni zmanjšati prvih dveh imen znanstvenikov ali izraza "MRKH sindrom".

Patologija je značilna popolna ali delna odsotnost maternice, kot tudi 2/3 vagine. V tem primeru, je poln razvoj jajčnikov in genitalije. shranjeni tudi sekundarne spolne značilnosti (organ lase na ženskega tipa, prsih). Rokitanskya-Otto Küstner sindrom je diagnosticirali redko (en primer na tisoč 5. Girls novorojenčke).

zgodovinski podatki

Prvi opisi datumu bolezni segajo v 1829 letu. Nemški zdravnik Carl Mayer je ugotovil, da je vaginalni aplazija pogosto spremlja različnih razvojnih nepravilnosti. Malo kasneje, leta 1838, patolog iz Avstrije Karl von Rokitanskya opisu sindrom dodal. Ugotovil je, da če je tudi ta bolezen odsoten maternico, jajčnike, vendar ohranijo možnost, da v celoti deluje. Leta 1910 je nemški zdravnik nemški Kyustner povzete razpoložljive informacije o bolezni je dodal lastne pripombe. Ginekolog opisani primeri pogoste kombinaciji z aplazija maternice malformacije razvoj ledvic. Leta 1961 je profesor Zhorzh Hauzer iz Švice predlagal, da se izraz "Otto Küstner Rokitanskya-Mayer-sindrom". Znanstvenik objavil svoje številne pripombe bolnikov s to diagnozo, ki je opozoril na neobčutljivost do moških hormonov med bolniki. Leta 1977, Houser prvič predstavljen opis atipičnih variante patologije. Glede na velik prispevek znanstvenikov, je bil sindrom imenovan za odkritelja štirih imen.

Vzroki bolezni

Tudi v zarodka obdobju plod Laid anatomske okvare, ki so značilni Otto Küstner-Rokitanskya sindrom. Fotografije otrok s to diagnozo po rojstvu ne razlikujejo od svojih zdravih vrstnikov. Po Muller teoriji, plod spolne organe razvijejo v drugem mesecu po spočetju. Vpliv negativnih dejavnikov na telo noseča v tem trenutku lahko povzročijo različne bolezni pri otrocih. Po nastanku sindroma vpliva tudi vezno tkivo displazija fetus, pri kateri pride do motnje njene strukture. Patološke spremembe vodijo k razvoju napako organov, ena manifestacija, ki je Otto Küstner-Rokitanskya sindrom.

Kateri dejavniki vplivajo na pojav bolezni pri otroku med nosečnostjo?

1. Močna toksikoze.
2. HIV pri materi.
3. Nevarnost splava.
4. Ob nekaterih zdravil (kot so kortikosteroidi).
5. zloraba alkohola.

Sindrom ni razvrščen kot dednih bolezni. Vendar pa v klinični praksi obstajajo primeri, v katerih patologija diagnosticiranih več žensk iz iste družine.

Klinični znaki bolezni

Otto Küstner-Rokitanskya sindrom se začenja manifestirati v puberteti, ko je puberteta organizem. Dekleta postopoma zaokrožene prsi, spreminjanje podatek, da je poraščenost v intimnih območjih. Izgovarja sekundarne spolne značilnosti ne dopuščajo sum zdravstvene težave. Mnoga dekleta občutek občasne bolečine v spodnjem delu trebuha območju, opažajo v spodnjem delu hrbta. Vendar pa izostanek menstruacije vodi poiskati pomoč pri ginekologu. Drug razlog za obisk specialista je lahko problem intimnega značaja. Neuspešnih poskusih s spolnim odnosom pogosto povzroči poškodbe na presredek ali pretrganja mehurja. Znaki nerazvitost organov lahko služi kot nerazvite maternice z nenormalnimi jajcevodov. Približno 40% sindroma lepega spola MRKH kombinaciji z deformacij sečnih sistema.

klasifikacija bolezni

Kot veliko drugih nepravilnosti glede razvoja zarodka, Rokitanskya-Otto Küstner sindrom ima različne stopnje resnosti. Intenzivnost vsakega izmed njih se določi glede na resnost nenormalnosti zarodka. Obstajajo tri oblike bolezni:

1. Tipična MRKH sindrom (64% vseh primerov). To je značilno aplazijo maternice in vagine.
2. Atipičnega MRKH sindrom (24% vseh primerov). Pri tej bolezni, dekleta manjkajoče maternice in vagine, obstaja disfunkcija ovarijev.
3. MURCS-društvo (12% vseh primerov). To je najhujša oblika sindroma, ki je označena z motnjami zgoraj navedenih in se dopolnjuje z nenormalno razvoj skeleta.

Oblika bolezni določa terapevtske strategije in pomaga zdravniki narediti napoved okrevanja.

diagnostičnih metod

Kaj pregled je treba potrditi sindrom Rokitanskya-Otto Küstner? Simptomi bolezni niso edino merilo za diagnozo. pregled bolnika se začne z vizualnim pregledom. V 75% primerov, ne kažejo nobenih kršitev, saj sekundarne lastnosti ustrezajo normam. Nato pregled na ginekološki stol. Dekleta z diagnozo deviška kožica se izvaja s pomočjo zaznavanja. Za tipično kratke vagina sindroma (do 2 cm), ki ni konec materničnega kanala. Druga diagnostična možnost je rektalni pregled, v katerem zdravnik sonde jajcevodov in maternice votline. S to metodo je mogoče oceniti stopnjo oblikovanja organov.

Redno merjenje bazalne temperature pomaga določiti fazo menstrualnega ciklusa potrditi polno delovanje jajčnikov. Poleg tega je zdravnik predpiše krvne preiskave za hormone, MRI in medenici ultrazvokom. V posebno hudih primerih lahko zahtevajo laparoskopsko diagnoze.

Metode zdravljenja

Obstaja samo en način, da ozdravi Rokitanskya-Otto Küstner sindrom - intimno plastike. Delovanje na oblikovanje vagine imenovane colpopoiesis ji zdravniki nego zatekla k XIX. Sprva je operacija uporablja za zdravljenje žensk z ohranjenimi maternici funkcij. Pri teh bolnikih se kri ni prišel iz telesa, in postopoma nabrali v trebušni votlini. Kot rezultat, so diagnosticirali neoplastične procesov, ki so spremljale hude bolečine in različnih zapletov.

Trenutno imajo colpopoiesis dva načina:

1. Širitev nožnice s pomočjo napihljivega balona. Operacija traja dolgo časa. Njegovo izvajanje je možno le, če je vaginalni dolžina ni manjša od 4 cm.
2. Tvorba neovaginy del sigmoidno debelega črevesa in kožo trebuha. Sodobne tehnologije omogočajo, da popravi napake brez trebuha zareze - laparoskopsko. Zdravniki pogosto raje to metodo, oblikovanje umetno vagino.

Idealna starost za colpopoiesis je obdobje od 16 do 21 let. Tokrat končno zorenje organizma. Edini namen vaginalne plastike - omogočiti ženskam, da uživajo polno spolno življenje. Da bi preprečili njeno imperforate ne bi smeli opustiti redne spolne odnose, občasno mimo bougienage postopek.

Zapleti po operaciji

Kakšni so zapleti po operaciji lahko naletijo bolnikov z diagnozo "Rokitanskya-Otto Küstner sindrom"? Zdravljenje bolezni je včasih spremlja nobenih škodljivih posledic. Colpopoiesis - to je resna operacija. Tako kot pri kateri koli drugi obliki operacije, je mogoče razvoj zapletov. Med njimi je najbolj pogosti so sepsa in peritonitis. Prav tako mnogi bolniki po zdravljenju, zdravniki diagnosticirali fuzije neovagina stene. Ta patologija razvije zaradi pomanjkanja rednega spolnega življenja. Zato zdravniki močno priporočamo, da ženske ne zanemarjajo seksu.

Napoved po okrevanju

Spremembe v telesu, ki se pojavijo pri ženskah z diagnozo "Rokitanskya-Otto Küstner sindrom" ne omogoča opravljanje reproduktivne funkcije na naraven način. Vendar pa sodobne metode IVF in takih bolnikov Surrogacy pomoči imajo biološke otroke. Znanstveniki so pred kratkim objavila pozitivne rezultate poslovanja presaditev in darovanja maternici. Čez nekaj časa, morda, presaditev organa bo pomagala ženskam s to zahrbtno boleznijo same, da nosi otroka.

Neplodnost in sindrom Rokitanskya-Mayer-Otto Küstner

Ali lahko imam otroke s to boleznijo? postavlja to vprašanje od številnih žensk, ki se soočajo s patologijo. Prej ali slej, vsak od njih želi poskusiti v vlogi matere. Večina žensk s tem sindromom ne more imeti otrok. Če so jajčniki deluje normalno, zato strokovnjaki predlagajo bolniki obrnejo na storitve nadomestna mati. V tem primeru je otrok spočet?

V prvi fazi nadomestna mati programa in slabega žensko, ki je predpisal hormonske drog. Uporaba zdravil v določenem obdobju, omogoča sinhronizacijo svoje menstrualne cikluse. Potem je žensko jajčece sindrom MRKH umetni oploditvi s spermo njenega moža. V nekaj dneh po svoje "zrasla" v mediju, ki posnema lastnosti jajcevodih. Po treh dneh, strokovnjaki so se začeli priprave vnaprej implantacije: določitev spola zarodka, prisotnost napak kromosomskih in dedne bolezni. Peti dan izvira zarodkov prenesemo v maternico nadomestni materi. V nekaterih primerih, dvojni podsazhivanie, na primer, na tretji in peti dan.

Število prenesenih zarodkov je odvisna od kakovosti genetskega materiala, starost pacienta. Na zahtevo ženske, neporabljeni jajce opraviti postopek shranjevanje z zamrzovanjem. Kot rezultat tega pojmovanja v svetu, v 9 mesecih je zdrav otrok. Vendar pa ta postopek je tako podpornike in nasprotnike.

Posebej je treba upoštevati nadomestnega materinstva. V mnogih specializiranih klinikah so tako imenovani ženski baze, ki so pripravljeni zagotoviti podobno storitev. Ponavadi je to mladi, zdravi dekleta. Eden od razlogov za zatečejo k taki kliniki je sindrom Rokitanskya-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotografije prihodnje nadomestni matere prav tako mogoče najti v tej bazi podatkov. Celoten proces, od izbire potencialnega biomamy in se konča nosečnosti, nadzorniki nadzornih centrov. Zato je najbolje, da se obrnete na strokovnjake, ne sodelujejo pri iskanju samega sebe. Le na ta način lahko še naprej zaupa v prihodnje zdravje vašega otroka.

Če povzamemo

Sindrom Rokitanskya-Mayer-Otto Küstner - je genetska bolezen označena z odsotnosti ali hipoplazija maternice in vagine. Mnoga dekleta pred puberteto, sploh ne vem, o zdravstvenih težav. Amenoreja jih povzroča videti ginekologom. Bilo je na sprejemu na strokovnjaka najprej seznanjena z obstojem takega sindroma. Po eni strani je značilno, da maldevelopment maternice in vagine, ter na drugi strani - prisotnost sekundarnih značilnosti spola. Danes obstaja več možnosti za zdravljenje bolezni. Vsi izmed njih se nenehno izboljšuje in dopolnjen. Terapija bolezni je odstraniti pomanjkljivosti, ki jih intimno plastiko. Kot rezultat, lahko bolnik znebiti psiholoških in fizioloških težav, uživajo življenje in celo otroke. V zvezi z zadnjo točko, ki jo potrebuje pomoč nadomestna mati.