Avtoimunska bolezen trombocitopenična purpura

Prvič avtoimunska trombocitopenična purpura, bil je opisan v 1735 Verlgofa ki opažene bolezni v desetih letih dekle. Trenutno v skladu s tem imenom obliki kombiniranega avtoimunska trombocitopenija, vzrok autoaggression na kateri ne uspe. Pojavljajo hemoragični diateza z izolirano pomanjkanje trombocitov. Dodeli akutne in kronične oblike bolezni.

vzroki

Akutni trombocitopenična purpura trpijo predvsem otroci, stari od 2 do 9 let. Trombocitopenična purpura pri otrocih je značilna nenadna in hitro okrevanje. Razvoj klinične manifestacije pogosto spodbuja virusne okužbe zgornjih dihal ali prebavnega trakta. V 10% primerov bolezni, povezanih z razvojem virusa noric, Epstein-Barr virusa, imunizacijo, BCG imunoterapijo. uničenje trombocitov zaradi imunskega odziva organizma in ne delovanja virusa.

Kronične oblike trombocitopenije, ki trajajo več kot 6 mesecev, se imenuje idiopatska trombocitopenična purpura. Vzrok bolezni ni znan. Trombocitopenična purpura pogosto začne v adolescence, pubertete. Pogostejša pri ženskah.

Klinični znaki se pojavijo postopoma. Značilna kronično enkratni ali daljši potek bolezni. Patogeni podlaga bolezni je povečana in pospešeno uničevanje trombocitov, avtoprotitelesa proti njim.

klinična slika

Na koži bolnikov s simptomi mikrocirkulacije vrste krvavitve so pikčasti petehialne izpuščaj majhno podkožno hematom, purpure na ustni sluznici. Značilna krvavitev iz sluznice nosu, dlesni. Spremembe na koži, pogosto se nahaja na sprednji površini deblo, zgornjih in spodnjih okončin. Značilno oblikovanje velikih krvavitev na mestu injiciranja. Občasno lahko pride do krvavitev v beločnice in mrežnico, krvavitev iz prebavil. Pri ženskah, so krvavitve v jajčnikih. V hujših oblikah krvavitve ledvične bolezni se lahko pojavijo.

Trombocitopenična purpura lahko privede do nevarnih zapletov, kot so možganska krvavitev in subarahnoidna krvavitev. Značilen je pozitiven manšeta preskus Konchalovsky rudo-LEED: nastanek krvavitve v koži področjih stiskanja. Bezgavke, jetra in vranica ni povečana.

diagnostika

Glavna značilnost laboratorija je zmanjšati število trombocitov. Čas strjevanja krvi ni kršeno. Heparin plazmi se je povečala. V mnogih primerih, določena s povečanjem za imunoglobulina G trombocitov. Po pomembnih krvavitev je definirano akutna hemoragična anemijo.

zdravljenje

Če diagnosticirali trombocitopenična purpura, bolniki začnejo zdravljenje s kortikosteroidi. Med zdravljenjem opaziti stalno povečanje trombocitov, dokler popolno remisijo. Pomanjkanje učinkovitosti kortikosteroidov in imunomodulatorjev predpisanih delagil. Z neučinkovitosti konzervativno terapijo v 6 mesecih priporočam opravljanje splenektomijo.

Drugo področje terapije - uporaba visokih odmerkov imunoglobulina za intravenozno injiciranje za 5 dni. Ti pripravki inaktivacijo protitelesa, ki se vežejo in odstranjevanje virusnih, bakterijskih in drugih antigenov.

Pri 80-90% bolnikov v spontanega okrevanja pojavi v 1-4 mesecih. V nekaterih primerih lahko trombocitopenična purpura traja do 12 mesecev. Bolezen je kronično vračajoča: krvavitve dobe izmenjujejo z obdobji remisije.