Benign hiperbilirubinemija: diagnosticiranje in zdravljenje

Rumenenje sluznice, očesne sklere in tudi koža mora opozoriti vsako osebo. Vsi vedo, da taki simptomi kažejo na nekatere kršitve pri delu tako pomembnega organa kot jeter. Te bolezni mora nujno nadzirati zdravnik. Postavil bo pravilno diagnozo in predpisal potrebno zdravljenje. Ko se raven bilirubina zviša, se pojavi zlatenica. Benigna hiperbilirubinemija ima podobne simptome. V članku bomo podrobneje analizirali, kakšno bolezen je, kakšni so njegovi vzroki in načini zdravljenja.

Opredelitev benigne hiperbilirubinemije

V bistvu je bilirubin žolčni pigment, ima značilno rdeče-rumene barve. Ta snov se proizvaja iz eritrocitov v hemoglobinu, ki se razpade zaradi sprememb v celicah jeter, vranice, vezivnega tkiva in kostnega mozga.

Benigna hiperbilirubinemija je neodvisna bolezen, vključuje pa pigmentno hepatozo, preprosto družinsko anamnezo, prekinitveno mladostno žolčnico, nehemolitično družinsko zlatenico, ustavne motnje jeter, zadrževalno zlatenico in funkcionalno hiperbilirubinemijo. Bolezen se kaže kot prekinitvena ali kronična zlatenica, očitne kršitve delovanja jeter in njena struktura brez izrazitih motenj. Očitnih simptomov holestaze in povišane hemolize ni.

Benigna hiperbilirubinemija (ICD koda 10: E 80 - pogoste motnje izmenjave bilirubina in porfina) ima tudi naslednje oznake E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Skladno s tem so Gilbertovi sindromi, Krieglerjevi sindromi in druge motnje - Dubin-Johnsonovi sindromi In Rotorjevih sindromov, nespecifična motnja presnove bilirubina.

Vzroki

Benign hiperbilirubinemija pri odraslih je v večini primerov bolezni, ki so družinske narave, jih prenašajo prevladujoči tipi. To potrjuje medicinska praksa.

Obstaja hiperbilirubinemija po hepatitisu - pojavlja se kot posledica virusnega akutnega hepatitisa. Tudi vzrok bolezni lahko služi kot prenesena infekcijska mononukleoza, po okrevanju lahko bolniki doživijo simptome hiperbilirubinemije.

Vzrok za bolezen je neuspeh v izmenjavi bilirubina. Serum poveča to snov ali pa pride do krvavitve zajemanja ali prenosa v celice jeter iz plazme.

Takšno stanje je možno tudi v primerih, ko pride do motenj v procesih vezave bilirubina in glukuronske kisline, se lahko razloži s trajnim ali začasnim pomanjkanjem encima, kot je glukuroniltransferaza.
Ti mehanizmi hiperbilirubinemije označujejo sindrome Gilbert, Kriegler-Nayyar in hiperbilirubinemijo po hepatitisu. Pri sindromih Rotor in Dabin-Johnson se serumski bilirubin poveča zaradi krčenja izločanja pigmentov v žolčnih kanalih skozi membrane hepatocitov.

Spodbujanje dejavnikov

Benigna hiperbilirubinemija, diagnoza katere potrjuje dejstvo, da se najverjetneje pojavlja v adolescenci, lahko kaže znake že več let in celo celo življenje. Pri moških je ta bolezen pogosteje odkrita kot pri ženskah.

Klasična manifestacija bolezni - rumenje sklerje, ikterične barve kože se lahko pojavijo v nekaterih primerih, ne vedno. Pojav hiperbilirubinemije so pogosto prekinjeni v naravi, v redkih primerih so trajni, ne potekajo.

Intenzifikacijo ikterusa lahko sprožijo naslednji dejavniki:

• Označena fizična ali živčna prekomerna dela;
• Poslabšanje okužb, poškodbe žolčnega trakta;
• Imuniteta zdravil;
• Kataralne bolezni;
• Razne kirurške posege;
• Sprejem alkohola.

Simptomi bolezni

Poleg tega je ta sklera in koža barve rumenkasto, bolniki občutijo težo v desnem hipohondriju. Obstajajo primeri, ko motijo disfetične pojave - to je navzea, bruhanje, blato, pomanjkanje apetita, povečano količino prepiha v črevesju.

Pojav hiperbilirubinemije lahko privede do pojava astenovegetativnih motenj, ki se manifestirajo kot depresija, šibkost, hitro utrujenost.
Pri pregledu zdravnik najprej opozori na rumeno obarvano in dolgočasno rumeno kožo pacienta. V nekaterih primerih koža ne postane rumena. Jetra je razkošna vzdolž robov obalnega loka ali pa se ne počuti. Obstaja nekaj povečanja v velikosti telesa, jetra postane mehko, bolnik pri palpiranju doživlja boleče občutke. Vranica se ne poveča. Izjeme so primeri, pri katerih pride do benigne hiperbilirubinemije kot posledica hepatitisa. Hiperbilirubinemija po hepatitisu se lahko pojavi tudi po predhodni infekcijski bolezni - mononukleozi.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Za benigno hiperbilirubinemijo v medicinski praksi spadajo sedem prirojenih sindromov:

• Sindromi Kriegler-Nayyar tipa 1 in tipa 2;
• Sindromi Dabin-Johnson;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotorni sindromi;
• Bolezen Byler (redka);
• Lucy-Driscoll sindrom (redko);
• Družinska benigna starostna holestaza - benigna hiperbilirubinemija (redka).

Vsi ti sindromi se pojavijo v povezavi s kršenjem metabolizma bilirubina, če se raven nekonjugiranega bilirubina v krvi poveča, kar se kopiči v tkivih. Konjugacija bilirubina igra veliko vlogo v telesu, zelo strupen bilirubin se predeluje v nizko toksično, diglucoronide topno spojino (konjugiran bilirubin). Prosta oblika bilirubina zlahka prodre v elastična tkiva, se zadržuje v sluznici, koži, na stenah krvnih žil in povzroči zlatenico.

Kriegler-Nayarjev sindrom

Ameriški pediatri V. Nayyar in J. Kriegler so leta 1952 razkrili nov sindrom in ga podrobno opisali. Imenovan je bil tip 1 Kriegler-Nayyarjev sindrom. Ta prirojena patologija ima avtosomno referencno vrsto dedovanja. Razvoj sindroma se pojavi takoj v prvih urah po rojstvu otroka. Obstajajo podobni simptomi enake pogostnosti pri dekletih in fantih.

Patogeneza bolezni je posledica popolne odsotnosti takega encima kot UDFGT (encim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). Pri 1 tipu tega sindroma UDFGT je v celoti odsoten, prosti bilirubin se močno poveča, indeksi dosegajo 200 μmol / l in še več. Po rojstvu v prvem dnevu je prepustnost hemato-encefalične pregrade visoka. V možganih (siva snov) se hitro kopiči pigment, razvije rumena jedrska zlatenica. Preskus s cordiaminom pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije s fenobarbitalom je negativen.

Encefalopatija bilirubin vodi v razvoj nistagmusa, mišične hipertenzije, atheze, opistotonusa, kloničnih in toničnih konvulzij. Napoved bolezni je zelo neugodna. Če ni intenzivnega zdravljenja, je že v prvih 24 urah smrtonosni izid možen. Jetra se med obdukcijo ne spremeni.

Dabin-Johnsonov sindrom

Sindrom benigne hiperbilirubinemije Dabin-Johnson je bil prvič opisan leta 1954. Večinoma je ta bolezen pogosta med prebivalci Bližnjega vzhoda. Pri moških, mlajših od 25 let, se pojavijo v 0,2-1% primerov. Dedovanje se pojavi v avtosomalnem prevladujočem tipu. Ta sindrom ima patogenezo, ki je povezana z motnjami transportnih funkcij bilirubina v hepatocitov in tudi zaradi insolventnosti transportnega ATP-odvisnega membranskega celičnega sistema. Posledično je bil vnos bilirubina v žolču moten, v hepatocitnem toku je prisoten refluks bilirubina v krvi. To potrjuje najvišja koncentracija v krvi barve po dveh urah med vzorčenjem z uporabo bromsulfaleina.

Morfološka značilnost je jetrna barva čokolade, kjer je kopičenje grobega zrnatega pigmenta veliko. Manifestacije sindroma: trajna zlatenica, občasni srbenje kože, bolečina na desni strani v hipohondriju, astenični simptomi, dispepsija, povečana vranica in jetra. Bolezen se lahko začne v kateri koli starosti. Ob dolgotrajni uporabi kontracepcijskih hormonskih sredstev in med nosečnostjo obstaja tveganje za pojav.

Diagnoza bolezni na osnovi bromsulfaleinovskega testa, s holecistografijo z zakasnjeno izločitvijo v žolčnem kontrastnem mediju, v odsotnosti kontrasta v žolčniku. Cordiamin pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije se v tem primeru ne uporablja.

Skupni bilirubin ne presega vrednosti 100 μmol / l, prosti in vezani bilirubin ima razmerje 50/50.

Zdravljenje tega sindroma ni razvito. Trajanje življenja ne vpliva na sindrom, vendar se kakovost življenja v tej patologiji poslabša.

Benign hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ta dedna bolezen se pojavi najpogosteje, o tem bomo povedali več. Bolezen se prenaša od staršev do otrok, je povezana z napako v genu, ki sodeluje pri metabolizmu bilirubina. Benign hiperbilirubinemija (ICD-10-E80.4) ni nič drugega kot Gilbertov sindrom.

Bilirubin je eden pomembnih žolčnih pigmentov, vmesni produkt razgradnje hemoglobina, ki je vključen v prevoz kisika.

Povečanje ravni bilirubina (za 80-100 μmol / l), pomembna prevlada nepovezane krvne (indirektne) bilirubina povzroči periodične manifestacije zlatenice (sluznice, sklero, kožo). Hkrati jetrni test, ostali parametri ostanejo normalni. Pri moških je Gilbertov sindrom 2-3 krat pogostejši kot pri ženskah. Prvič se lahko pojavi v starosti od treh do trinajst let. Pogosto bolezen spremlja človeka vse življenje.
Gilbertov sindrom vključuje fermentopatično benigno hiperbilirubinemijo (pigmentna hepatoza). Nastanejo praviloma zaradi posredne (nekonjugirane) frakcije žolčnih pigmentov. To je posledica genetskih napak v jetrih. Tok benignih - hudih sprememb v jetrih, izražene hemolize, ne pride.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom nima izrazitih simptomov, nadaljuje z minimalnimi manifestacijami. Nekateri zdravniki tega sindroma ne vidijo kot bolezen, ampak jih opozorijo na fiziološke lastnosti telesa.

Edini manifest v večini primerov so zmerni kazalci zlatenice z obarvanjem sluznice, kože, očesne sluznice. Drugi simptomi so blagi ali sploh ne.
Možni so minimalni nevrološki simptomi:

• Slabost;
• Omotičnost;
• Povečana utrujenost;
• Motnje spanja;
• Nespečnost.

Še bolj redki simptomi v Gilbertovem sindromu so prebavne motnje (dispepsija):

• Odsotnost ali izguba apetita;
• Grenko izločanje po jedenju;
• Zgaga;
• Grenak okus v ustih; Redko bruhanje, navzea;
• Občutek teže, polnost želodca;
• Bolezni blata (zaprtje ali driska);
• Bolečina v desnem hipohondriju z dolgočasnim bolečim znakom. Lahko nastanejo z napakami v prehrani, po zlorabi akutne, pa tudi maščobne hrane;
• Morda je prišlo do povečanja jeter.

Benign hiperbilirubinemija: zdravljenje

Če med obdobjem remisije ne pride do sočasnih bolezni prebavil, zdravnik imenuje številko prehrane 15. V akutnih obdobjih, če so sočasne bolezni žolčnika, je predpisana dieta št. 5. Posebna jetrna terapija za bolnike ni potrebna.

V teh primerih je koristno, vitaminsko zdravljenje, uporaba holagognih sredstev. Ne potrebujejo bolnikov v posebnih spa tretmah.
Električni ali toplotni postopki v območju jeter ne bodo samo v uporabi, ampak bodo imeli tudi škodljiv učinek. Napoved bolezni je zelo ugodna. Bolniki ostajajo funkcionalni, vendar morajo zmanjšati živčen in fizični napor.

Benign hiperbilirubinemija Gilbert prav tako ne zahteva posebnega zdravljenja. Bolniki morajo upoštevati nekatera priporočila, da ne bi poslabšali pojav bolezni.

Tabela številka 5.

• Dovoljeno za uporabo: šibek čaj, kompot, nizko-maščobni krom, pšenični kruh, juha na rastlinskih smetnjakah, goveje meso z nizko vsebnostjo maščob, drobno kašo, piščanec, ne-kislinsko sadje.
• Prepovedano je jesti slanino, sveže pečenje, špinačo, kislico, maščobo, gorčico, maščobo, sladoledom, poprom, alkoholom, črno kavo.
• Skladnost z režimom - težka fizična napetost je popolnoma izključena. Uporaba predpisanih zdravil: antikonvulzivi, antibiotiki, anabolični steroidi, če je potrebno - analogi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih neuspehov, pa tudi športnikov - za izboljšanje atletske učinkovitosti.
• Popolnoma se vzdržati kajenja, pitja alkohola.

Če se pojavijo simptomi zlatenice, lahko zdravnik predpiše več zdravil.

• Skupina barbituratov - antiepileptičnih zdravil učinkovito zmanjša raven bilirubina.
• Cholagog pomeni.
• Sredstva, ki vplivajo na delovanje žolčnika in njene kanale. Preprečite razvoj holelitiaze, holecistitisa.
• Hepatoprotektorji (zaščitna sredstva, zaščitite jetrne celice pred poškodbami).
• Enterosorbents. Pomeni, kar poveča izločanje bilirubina iz črevesja.
• Prebavni encimi so predpisani za diarhalne motnje (bruhanje, slabost, nastajanje plinov) - prebavo pomoči.
• Fototerapija - izpostavljenost svetlobe iz modrih svetilk vodi do uničenja v tkivih stalnega bilirubina. Za preprečevanje opeklin oči je potrebna njihova zaščita.

Ko sledijo naslednjim priporočilom, imajo bolniki normalno raven bilirubina, simptomi bolezni pa so manjši.