Moebius sindrom: fotografija, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Težko si je predstavljati, osebo, ki lahko smeh, Cry in izraziti nobenih čustev. Vendar pa so ti ljudje, in jim dal strašno diagnozo - Moebius sindrom. Fotografije ljudi, ki na prvi pogled morda zdi povsem normalno, vendar v živo komunikacija zavedajo, da njihov obraz popolnoma imobiliziran.

To je prirojena anomalija, ki se razvije na glavni razlog, zaradi nepravilne strukture lobanjske živcev. Obraza paraliza - eden najhujših zlo človeškega telesa. To je značilno pomanjkanje obrazno mimiko, obraz se zdi, da se zamrznejo, in kot masko.

zgodovinski podatki

Za prvič v sindroma medicine je opisal leta 1892, ki ga nemški nevrolog in psihiater Paul Moebius. Ta anomalija je zelo redka, največ 10-20 na 1 milijon rojstev.

Nemški zdravnik Paul Julius Moebius se je rodil leta 1853 v Nemčiji in tam živel vse svoje življenje. Znanstveniki so preučevali kliničnega razvoja postopno paralize, živčnih in duševnih motenj v tirotoksikozo. Opis je oftalmoplegicheskoy migrena, to kliče bolezen Mobius.

Domnevni vzroki

Najbolj huda oblika bolezni, se šteje, da je Moebius sindrom, katerega vzroki konec medicine je še vedno neznan. Po mnenju raziskovalcev in strokovnjakov, so bile razdeljene.

• Nekdanji menijo, da je razlog napačen razvoj možganskih živcev.
• Slednji menijo, da je ta negativni učinek uničujočih procesov, razvoj zaradi kisika stradanja otroka v maternici.
• Tretjič, kot glavnih razlogov za nastanek bolezni kažejo nenormalno razvoj obraza motorja centra.

Moebius sindrom - bolezen je precej stara in zelo skrivnostno. To je prirojena nepravilnost obraznih mišic, zaradi tega, kar je popolnoma odsotna mimiko. Paraliza je lahko eno- ali obojestranski. Človek se ne odziva na zunanje dražljaje, brez nasmeškov, brez frowns, popolnoma brez čustev.

Pri otrocih, slabo razvit sesanju refleks, ki jih ne more pogoltniti svojo hrano in vodo, zaradi oslabljenega delovanja jezika. Pogosto se bolezen pojavlja v družinah.

simptomi

Moebius sindrom - prirojena nevrološka motnja je zelo redka. Ljudje s to patologijo nima sposobnosti za premikanje mišic obraza, oči iz ene strani na drugo. Ta bolezen vodi do resnih kršitev mišično-skeletnega sistema in deformacije stopal.

Glavne klinične manifestacije sindroma - omejitev mobilnosti, vendar obstajajo še drugi, izrazita, kar potrjuje, da je ta Moebius sindrom simptomi:

• anatomske nepravilnosti;
• deformirana stopala;
• težave pri požiranju in sesanju;
• senzorične motnje zaznavanja;
• slabitev funkcij jezika;
• slabovidnost.

Prav tako gre za kršitev vestibularnega razdražljivost in pomanjkanja solzenje. Koža bolna oseba na obrazu polna njihove moči, gub, tudi ko smeh ali jok. V zvezi s podkožnega tkiva, da se ne premika, se kotičke ust vedno izpusti.

Napaka okončine spremljajo anomalije, kot so syndactyly, clubfoot, brachydactyly in dodatnih prstov. V delna paraliza postopka vključuje predvsem mišic zgornjega dela obraza krpo, ker ne Kapljica kot v pridobljene bolezni.

patologija diagnostika

Precej redka anomalija kot Moebius sindrom. Diagnoza, torej predvsem pri majhnih otrocih, je težko in pogosto vodi do napačne diagnoze, bolj nevarni in zahtevajo kirurško zdravljenje, kot so:

• cerebralno paralizo ;
• slepoto;
• gluhost.

Pregled in nadaljnje zdravljenje izvedemo v tej smeri.

Sodobna medicina še vedno ne more v celoti preizkusiti vzrok za to bolezen, zato ga pozdravi popolnoma, tudi ni mogoče. Izvajanje raziskav in študij genetskega materiala v kromosomih bolnikov z ravni v iskanju celičnih mutacij.

Danes, zdravniki so si zadale nalogo, da pomagajo staršem otrok, ki trpijo za tem sindromom, pri vzdrževanju normalnega življenja v vsaki fazi življenja. To je mogoče v popravek govor, strabizem, hoja.

Pravočasna diagnoza je bistvenega pomena ne le za odkrivanje različnih oblik odstopanj v razvoju, ampak tudi oceniti razvoj duševnih funkcij in opredeliti psihološke mehanizme in klinične bolezni.

Diagnozo nenormalnega razvoja vključuje psihološko, izobraževalne, klinično in genetske raziskave. Ugotovljeno je bilo, da bi določili raven zamud pri razvoju čustvene in vedenjske, intelektualne in jeziku. vpliva tudi vzpostavitev komunikacije z osnovno boleznijo drugih patoloških manifestacij, starost in nevrološko stanje bolnika.

Moebius sindrom Zdravljenje

Znebite se te zahrbtne bolezni, kot Moebius sindrom, lahko zdravljenje pomaga le kirurška. To je nemogoče, da se popolnoma pozdravi bolezni, poleg kozmetičnih deformacijami, motnje pri požiranju funkcijo in drugih težav telesa, ki ima za posledico napako, bolniki čutijo močan psihološki stres v celotnem življenju. Ublažiti to stanje lahko le kirurško.

S pomočjo plastične kirurgije je mogoče ustvariti umetno mimiko, potem bo bolnik lahko odpravi kotičke ust, občutek občutek veselja. Vse ostalo obraza in ostane nepremičen in brezizrazen. Obstajajo primeri, da po teh postopkih, so bolniki razočarani z rezultati. Zato, preden se operacija izvede v celoti obvesti pacienta posledic in možnih zapletov.

Psihologija družbenih odnosov

Ta operacija je precej zapleten s tehničnega vidika, njegovo trajanje je redko manj kot 8 ur. Potem, ko je rehabilitiran bolnikov v intenzivni negi, za dva dni. Na srečo je večina ljudi s to napako, živi normalno življenje, delo, ustvariti družino, imeti otroke.

Vendar pa izraz obraza za komunikacijo in socialne prilagoditve, je zelo pomembno. Bolnik ne more v celoti razviti. Glede na to, da je oseba, ki ji je odvzeta možnost, da nasmeh in ima izrazit škiljenje, je napačno razumljena kot intelektualno zaostale osebe. Čeprav duševna zaostalost le 10% bolnikov.

Sogovorniki zelo težko razumeti, kakšne reakcije njihovih besed povzroči in meni, da v tem trenutku oseba. Vse to onemogoča normalno komunikacijo, ki bolnike z Moebius sindrom tujci.

Moebius sindrom pri otrocih

Majhni otroci pogosto izražajo različna čustva in zelo pogosto, tako da je otrok s Moebius sindrom, je takoj jasno. On ne reagira na zunanje dražljaje, ne joka, ne smeh, in celo trdi utripati. Samo zvoki lahko vsaj približno razumeti, kaj je potrebno otroka.

Od rojstva, ti otroci soočajo še, da je jasno, asimetrija, odprta usta, oči ne zaprejo, pazi za predmete lahko otrok, ki se gibljejo le glavo. Redko so duševno zaostalost, se mora bolnik masaža ni le obraz, ampak tudi jezik, razvoj razrede za artikulacijo.

Simptomi pri novorojenčku

Moebius sindrom - dedna patologija dedovanje je avtosomno recesivno ali manj prevladujoči. Ko je sindrom še vedno v bolnišnici opazi, moja mama, ki posnema otrok je nenaravna, da ne jokaj in ne zapreš oči včasih ponoči. Ti otroci so pokazala, nenormalno pregrehe:

• odsotnost ali fuzija prste;
• deformacijske preddvora;
• epicanthus.

Čeprav še ni bil ustanovljen posebni vzroki bolezni, zdravniki kažejo, da je uporaba drog in prepovedanih snovi v nosečnosti poveča tveganje za bolezni. Popolnoma Moebius sindrom pri otrocih ni mogoče pozdraviti, vendar z leti postane mehkejša izraz.

Usposabljanje za izboljšanje komunikacijskih veščin

Zahvaljujoč posebnim usposabljanjem, ki organizira danski profesor, pri osebah s Moebius sindrom, izboljšanje socialnih spretnosti. Namen usposabljanja je okrepiti paraling komunikacijska sredstva uporabljajo različne intonacije in kretnje.

Učinkovitost usposabljanja se je že večkrat izkazal s poskusi in ugotovitve, v dialogu, bolniki čutijo več živčen, ne razburjanja in bolj sproščeno. Glede na rezultate samih bolnikov, mnogi ne čutijo izboljšanja.

Soavtor projekta je Ketlin Bogar, ki je bil diagnosticiran z Moebius sindrom. Graditi kariero in postal uspešen zdravnik pri svojem delu, to je glavni cilj - pripraviti program, ki bo pomagal, da se prilagodijo v družbi ljudi, ki trpijo Moebius sindrom.