Vaskularne malformacije: vzroki, simptomi, diagnosticiranje in metode zdravljenja

Če se v procesu zarodkov razvoj moti nastanek cirkulacijskega sistema, se oblikuje vaskularna malformacija. To je nepravilna kombinacija žil in arterij, ki se kaže v pubertalni dobi. Vse se začne z glavoboli, migrenami in epilepticnimi napadi. V hudih primerih otroci doživljajo epileptične napade.

Opredelitev

Struktura plovil se razlikuje po cirkulacijskem sistemu. Nekateri so debelejši, nekateri imajo mišično steno, nekateri imajo ventile, vendar so vsi povezani v določenem zaporedju. Če se zaradi nekega razloga krši zaporedje, ki ga določa narava, se oblikujejo konglomerati zmedenih plovil, imenovane malformacije.

Praviloma je to prirojena patologija, katere vzroki so neznani. To se zgodi v devetnajstih od sto tisoč novorojenčkov vsako leto. Malformacije lahko povzročijo sindrom kraje, stisnejo tkiva hrbtenjače in možganov, tvorijo anevrizme in povzročijo kapi in krvavitve v meningih. Pogosteje se pojavijo zapleti že v odrasli dobi, po štiridesetih letih.

Razvrstitev

Obstaja več oblik, ki lahko povzročijo vaskularne malformacije. Za njihovo sistematizacijo je bila sprejeta leta 1996, ameriška klasifikacija ISSVA. Njegova temeljna razlika od drugih klasifikacij je razdelitev vseh anomalij v tumorje in malformacije.

1. Vaskularni tumorji:
   - infantilni hemangiom (pojavlja se v otroštvu);
   - prirojeni hemangiom;
   - pessiformni hemangiom;
   Vreteni podobni hemangiendoteliom;
   - Kaposiiform hemangiendothelioma;
   - Pridobljeni tumorji.
2. Malformacije:
   - kapilarna (telangiectasias, angoikeratomas);
   - venski (sporadični, glomangiomi, Mafucciov sindrom);
   - limfna bolezen;
   - arterijski;
   - arteriovenski;
   - skupaj.

Malformacija venskih posod

Venous malformacija je nenormalni razvoj žil z naknadno patološko ekspanzijo. To je najpogostejše med vsemi vrstami malformacij. Ta bolezen je prirojena, vendar se lahko manifestira v otroštvu in v odraslosti. Mesto spremenjenih plovil je lahko karkoli: živčni sistem, notranji organi, koža, kosti ali mišice.

Venous malformacije so lahko na površini ali ležijo v debelini organa, se lahko izolirajo ali raztezajo na več delov telesa. Poleg tega, če so bližje površini kože, bolj so nasičeni.

Zaradi nenavadne oblike in barve jih lahko zamenjamo s hemangiomi. Za diferencialno diagnozo je dovolj, da pritisnete na spremenjeno območje. Malformacije so mehke in zlahka spremenijo njihovo barvo. V primeru pojavljanja nenormalnih posod globoko v človeškem telesu se patologija morda ne pojavi.

Skupaj z rastjo otroka se povečuje tudi malformacija, vendar se hitra ekspanzivna rast plovil opazi pod vplivom sprožilnih dejavnikov, kot so kirurške posege, travma, okužbe, hormonski pripravki, poroda ali obdobje menopavze.

Malčenje Chiari

To je vaskularna malformacija, za katero je značilna nizka legenda mandljev možganov. Bolezen je v poznem devetnajstem stoletju opisal avstrijski zdravnik Hans Chiari, čigar čast je bil poimenovan. Ugotovil je nekaj najpogostejših vrst te anomalije. Zaradi majhne lege tonzilov otežijo odtekanje tekočine iz možganov v hrbtenjačo, kar ustvarja povečan intrakranialni tlak in povzroča razvoj hidrocefalusa.

Kvarinska malformacija prvega tipa opisuje premikanje tonzil malega možganja navzdol in jih potisne skozi velik oklepni foramen. Ta ureditev povzroča širjenje kanala hrbtenjače, ki se klinično manifestira med puberteto. Najpogostejši simptomi so glavobol, tinitus, nestabilnost v hoji, diplopija, artikulacija, težave pri požiranju, včasih bruhanje. Za najstnike je značilno zmanjšanje občutljivosti bolečine in temperature v zgornji polovici telesa in okončinah.

Malčenje Chiarija druge vrste se razvije, če se poveča velikost okostnega sklepa. V tem primeru tonzile mlajšega možganja ne padejo, pač pa vanj. To vodi k kompresiji hrbtenjače in malega možganov. Hkrati so možni simptomi stoječe tekočine v možganih, pomanjkljivosti srca, embryogeneza prebavnega kanala in genitourinarski sistem.

Hrbtenjača

Malformacija hrbtenjače je redka bolezen, ki vodi do progresivne mielopatije. Arteriovenske malformacije raje ležijo med listi trdega lupine ali ležijo na površini hrbtenjače v predelu prsne ali ledvene regije. Pogosteje se patologija pojavlja pri odraslih moških.

Simptomatska bolezen spominja na multiplo sklerozo in lahko zavede nevrolog. Ostro poslabšanje stanja pride po poškodbah krvnih žil in krvavitev v subarahnoidnem prostoru. Pri bolnikih so motnje senzoričnega in motornega prostora, motnje pri delu medeničnega organa. Če se povezuje simptomatologija kortikola, postane bolezen bolj podobna ALS (amiotrofična lateralna skleroza).

V primeru, da pacient predloži pritožbo, značilno za dve različni nevrološki motnji, mora zdravnik sumiti na malformacije plovil in opraviti vizualni pregled hrbtenice. Znaki navzočnosti spremenjenih plovil bodo lipomi in področja povečane pigmentacije. Takšno osebo je treba poslati na slikanje z magnetno resonanco ali računalniško mielografijo. To bo preverilo diagnozo.

Simptomi

Vaskularne malformacije so podobne časovni bombi ali pištolu s sprožilnim sprožilom v otrokovih rokah - nihče ne ve, kdaj se bo katastrofa začela. Kljub dejstvu, da je bolezen kongenitalna anomalija, se začne precej kasneje manifestirati. Obstajajo dve vrsti vaskularnih malformacij:

- hemoragični (v 70% primerov);
- Torpid (v preostalih 30%).

Nobena od možnosti ni mogoče poklicati privlačna za osebo s to diagnozo. V primeru hemoragičnega pretoka ima pacient povišan krvni tlak in samo žilni voz je majhen in se nahaja v vratu vratu. Polovica ljudi s hemoragično vrsto malformacije ima možgansko kap, kar vodi do invalidnosti ali smrti. Tveganje za krvavitev se poveča s starostjo, za ženske pa je dodaten dejavnik nosečnost in porod.

Če je oseba uspešno prenesla prvi možganski kap, potem z verjetnostjo 1: 3 v enem letu pride do druge krvavitve. In potem tretji. Na žalost, po treh epizodah, le malo preživi. Približno polovica bolnikov ima zapletene oblike krvavitve s tvorbo intrakranialnih, intratekalnih ali mešanih hematomov in tamponad v možganih.

Druga različica toka povzroči velike, globoke žilne malformacije v možganski skorji. Simptomi so precej tipični:

- konvulzivno budnost ali prisotnost epileptiformnih napadov;
- hude glavobole;
- prisotnost simptomov primanjkljaja, podobnih tumorjem možganov.

Syncopal pogoj

Skoraj vsi ljudje z žilnimi malformacijami, ki se nahajajo v možganih, prej ali slej pojavijo sinkopo (to je, omedlevica). To je posledica začasnega zmanjšanja obsega cerebralnega obtoka. Med sinkopalnim stanjem je bolnik bled, prekrit s hladnim znojem, muhe in noge hladne, njegov pulz je šibek in njegovo dihanje je površno. Napad traja približno dvajset sekund, po zaključku pa se pacient ne spomni ničesar.

Vsako leto je več kot pol milijona novih primerov sinkope, le majhen del pa ima jasno vzročno-posledično povezavo. Sinkopo lahko povzroči prekomerno draženje karotidnega sinusa, nevralgija trigeminalnega ali glosofaringealnega živca, neustrezna regulacija avtonomnega živčnega sistema, motnje srčnega ritma in seveda vaskularne malformacije. Nenormalne arterije in vene zagotavljajo ranžiranje krvi in pospešek krvnega pretoka. Zaradi tega možgani ne prejemajo dovolj prehranjevanja, kar se kaže v slabši zavesti.

Zapleti

Tudi preden se malformacija manifestira klinično, bo oseba prikrila nepovratne patomorfološke pojave. To je posledica hipoksije območja možganskega tkiva, njegove distrofije in smrti. Odvisno od lokacije prizadetega območja obstaja značilna osrednja simptomatologija (govor, hojo, prostovoljna gibanja, inteligenca itd.), Lahko pride do epileptičnih napadov.

Hude zaplete se začnejo že v odrasli dobi. Nenormalne posode imajo tanko steno in so bolj nagnjene k zlomu, zato imajo bolniki z malformacijami verjetnost, da imajo ishemične kapi. Veliki konglomerati arterij in vinov stisnejo tkiva okoli njih, kar povzroča hidrocefalus. Najnevarnejša je krvavitev zaradi razpoka več plovil naenkrat. Ima lahko smrtonosne posledice in konča skoraj brez posledic. Vse je odvisno od količine izločene krvi. Hemoragija možganske kapi ima veliko manj perspektivno prognozo in se lahko ponovi s časom.

Diagnostika

Primarni nevrološki pregled ne sme razkriti odstopanj pri ljudeh z žilnimi malformacijami. Za odkrivanje nepravilnosti je praviloma potreben natančen in zelo temeljit pregled. Če se pacient pritoži na pogoste hude glavobole, tresenje, občasne motnje zavesti in motnje vida ali hojo, je to priložnost, da ga pošljete za opravljanje neuroimaging. Preprosto rečeno, računalniško ali magnetno resonančno slikanje možganov.

Najbolj podrobna in natančna struktura plovil kaže kontrastno angiografijo. V ta namen se v skupni karotidni arteriji vbrizga tekočinska kontrastna tekočina in se odvzame niz slik. Ta metoda ima več zapletov in neželenih učinkov, zato se uporablja le v primeru težav pri diagnosticiranju.

Za prikaz hitrosti, smeri in ravni pretoka krvi na spremenjenem mestu se uporablja Dopplerjev ultrazvok. Ta metoda vam omogoča, da vidite krvjo med arterijami in žilami, določite vrsto plovil, ugotovite prisotnost anevrizme in druge zaplete.

Zdravljenje

Ali se lahko vaskularne malformacije spremenijo? Metode zdravljenja so odvisne od vrste anomalije, njegove lokacije, velikosti fokusa in prisotnosti zgodovine možganskih kapi.

Obstajajo trije glavni načini zdravljenja:

- odprto kirurško delovanje;
- minimalno invazivna embolizacija;
- neinvazivno radiokirurško zdravljenje.

Za vsako od njih obstajajo indikacije, kontraindikacije in seznam morebitnih zapletov.

Najbolj travmatično je odprta kirurgija. Da bi dosegli ogenj, opravljajo obdukcijo lobanj, pospravijo in prečkajo posode. Ta možnost je možna, če se malformacija nahaja na površini možganov in ima majhne dimenzije. Poskusi, da dosežejo globoko vgrajen poudarek, lahko povzroči poškodbe vitalnih centrov in smrti.

Kaj je mogoče storiti, če ima bolnik globoko malformacijo? Zdravljenje je sestavljeno iz endovaskularne embolizacije. To je precej nežen postopek, v katerem se velikemu plovilu, ki hrani nenormalen konglomerat, injicira s tankim katetrom in pod nadzorom rentgenskega pregleda zdravnik pride do malformacije. Nato se v žilo posode vbrizga hipoalergično zdravilo, ki zapolni ves razpoložljiv prostor in blokira tok krvi na tem območju. Na žalost ta tehnika ne zagotavlja absolutnega zagotovila, da je plovilo popolnoma izbrisano. Zato se najpogosteje uporablja kot dodatno zdravljenje.

Najnaprednejši način zdravljenja žilnih malformacij veljajo za operacije, ki uporabljajo cyber nož (radiosurgija). Bistvo metode je obravnavati anomalen fokus iz različnih točk z ozkimi radioaktivnimi žarki. To vam omogoča hitro uničenje spremenjenih plovil, ne da bi poškodovali zdrava tkiva. Postopek skleroziranja plovil v povprečju traja več mesecev. Prednost je popolna odsotnost zapletov živčnega sistema. Vendar obstajajo omejitve pri uporabi te metode:

1. Skupni premer posod ne presega treh centimetrov.
2. V anamnezi ne sme biti kapi ali drugih krvavitev. Ker tanka stena ne more zdržati in zlomiti v reži med postopkom in končno sklerozo malformacije.